שקיפות הקרנית נובעת ברובה מאיזון חמור של כמות הנוזלים והאלקטרוליטים בתוך השכבות השונות שלה. קרטופתיה בולוזית – bullous keratopathy, נוצרת כאשר יש הצטברות נוזלים בעודף בסטרומה של הקרנית שנלכדים מתחת למחסום אפיתליאלי שלם. התהליכים העיקריים שגורמים להיווצרות בצקת קרנית כזו הם תפקוד לא תקין של האנדותל ועליית לחץ תוך עייני. 

דיסטרופיה אנדותליאלית קונגניטלית תורשתית, Fuchs’ endothelial dystrophy, posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD), ו- iridocorneal endothelial (ICE) syndrome הינם הגורמים העיקריים לאי תפקוד אנדותליאלי ראשוני. הגורמים המשניים כוללים טראומה ודלקת בקרנית. לרוב ניתן להבחין בין גורמים אלה לפי הקליניקה.  לעומת זאת, אנדותליטיס הרפטי, PPCD, וסינדרום ICE יכולים להופיע עם ממצאים חופפים.

המאמר הנוכחי מדווח על מקרה עם קרטופתיה בולוזית חד-עינית עם סידור של גבולות תאי האנדותל הנראה במיקרוסקופ קונפוקלי בצורת רוכסן. המחברים מציינים שלפי מיטב ידיעתם זהו התיאור המפורט הראשון של שינויים כאלה בתאי האנדותל של הקרנית והם מציעים לקרא להם אנדותליופתיה בצורת רוכסן Zipper endotheliopathy.

המחברים הינם חוקרים מרוטרדם שבהולנד, ממכון העיניים של רוטרדם, מהמחלקה הפתולוגית והוירולגית של  Erasmus Medical Centre, ומשרות הקרנית והמחלות החיצוניות של העין של בית החולים לעיניים של רוטרדם.

העבודה נעשתה על חולה אחת בת 55 עם קרטופתיה בולוזית חד-עינית. הבדיקות כללו הערכה קלינית, בדיקה במנורת סדק, בדיקה in-vivo במיקרוסקופ קונפוקלי, בדיקת דגימות ממי הלשכה הקדמית, בדיקות אימונוהיסטוכימיות של כפתור הקרנית ובדיקות שלו במיקרוסקופ אלקטרוני סורק. התוצא העיקרי היה המאפיינים הקליניים וההיסטופתולוגיים של אנדותליופתיה חדשה זו.

מיקרוסקופיה קונפוקלית הדגימה שינויים מורפולוגיים ייחודיים באנדותל. הם התבטאו באזורים עם חסר מקומי של תאים כאשר לתאים שמסביב מראה של רוכסן. מחוץ לזאת ולבצקת של מרכז הקרנית לא נמצאו ממצאים נוספים של דלקת קרנית. נשללה האפשרות שהגורם הוא וירוס ההרפס. הבדיקות האימונוהיסטוכימיות היו חיוביות לציטוקרטינים, דבר המעיד על מטפלסיה אפיתליאלית של האנדותל.  הבדיקה במיקרוסקופ אלקטרוני אישרה את הממצא במיקרוסקופ קונפוקלי והדגימה אזורים רחבים של חסר בתאי אנדותל ותאי אנדותל עם וקואוליזציה, ועם שלוחות בעלות בסיס רחב. 

מסקנת החוקרים שזו אנדותליופתיה אשר לא תוארה עד עתה והינה תת-קבוצה של בצקת קרנית אידיופטית.

Hillenaar T, Mooy CM, Verjans GMGM, Remeijer L.

Zipper Cell Endotheliopathy – A New Subset of Idiopathic Corneal Edema

Ophthalmology 2010;117:22552262.