במאמר שפורסם בכתב העת Pediatric Rheumatology מדווחים חוקרים מסין על תוצאות מחקר חדש שנועד לתאר את המאפיינים הקליניים של תסמונת שיוגרן המופיעה בילדות. מהנתונים עולה כי לתסמונת שיוגרן המופיעה בילדות ביטויים לא-טיפוסיים, עם שכיחות גבוהה יותר של מעורבות סיסטמית, בהשוואה לתסמונת שיוגרן המופיעה בגיל מבוגר. עוד מדווחים החוקרים כי עם הזמן, חלק מהחולים עשויים לפתח לופוס.
במסגרת המחקר ביקשו החוקרים לקבוע את המאפיינים הקליניים של תסמונת שיוגרן ראשונית המופיעה בילדות. הם כללו במחקר חולים מתחת לגיל 18 שנים עם אבחנה של תסמונת שיוגרן ראשונית ע”י ריאומטולוג ילדים ובהתאם לקריטריוני ה-American European Consensus Group, קריטריוני ה-ACR/EULAR משנת 2016, או הקריטריונים שהוצעו בשנת 1999 להגדרת תסמונת שיוגרן ראשונית בצעירים. הם אספו נתונים מהרשומות הרפואיות הממוחשבות של חולים עם תסמונת שיוגרן ראשונית בין 2013 עד 2020.
מדגם המחקר כלל 39 חולים עם הופעה בילדות של תסמונת שיוגרן ראשונית. החוקרים מדווחים כי תועדה שכיחות גבוהה כמעט פי ארבע של המחלה בבנות לעומת בנים, כאשר הגיל החציוני בעת הופעת הסימנים או התסמינים הראשוניים של המחלה עמד על 9.2 שנים ו-10.9 שנים, בהתאמה.
הביטויים הקליניים העיקריים כללו פריחה או פורפורה (51.3% מהחולים), חום (30.8% מהחולים), הגדלת בלוטות או דלקת חוזרת של הפרוטיד (25.6%) ויובש בפה ו/או עיניים (23.1%). מהנתונים עולה כי ב-28 חולים (56.4%) הייתה עדות לנזק סיסטמי, כאשר המעורבות הנפוצה ביותר הייתה של המערכת ההמטולוגית (35.9%), הכבד (33.3%) והכליות (20.5%).
ביופסיה של בלוטת רק מהשפה הושלמה ב-38 חולים (97.4%), כאשר בכל המקרים הייתה עדות לדלקת לימפוציטית מקומית של בלוטת רוק.
בכל החולים תועד מדד ESSDAI של 1 ומעלה בעת האבחנה, כאשר המדד החציוני בעת האבחנה עמד על 8 נקודות. 36 חולים היו במעקב לאורך חציון של 23.6 חודשים ושלושה חולים פיתחו לופוס במהלך המעקב.
החוקרים מסכמים וכותבים כי לתסמונת שיוגרן המופיעה בילדות מאפיינים שונים מזו המופיעה בבגרות, כולל תמונה אטיפית ושכיחות גבוהה יותר של מעורבות סיסטמית, ביופסיה של בלוטות רוק בשפתיים נדרשת בחולים עם אבחנה סבירה של תסמונת שיוגרן בילדות.
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
מאגר אנשי המקצוע
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!