בלפרוקונג’נקטיביטיס blepharokeratoconjunctivitis (BKC)  בילדים הינו מצב דלקתי כרוני של שטח פני העין הכולל את העפעפיים, הלחמית והקרנית. רק למעט מחלות אחרות של שטח פני העין יש תחלואה חמורה והפרעות ראייה קשות כמו ב- BKC פדיאטרי. מצב זה אחראי ל- 15% עד 25% מההפניות של ילדים בגלל בעיות קרנית והוא מופיע בשלב מוקדם בחיים, מגיל 5 חודשים. בדרך כלל אין העדפה למגדר, אולם יש מחקרים שמצאו שכיחות גבוהה יותר בבנות. גורמי סיכון למחלה בדרגת חומרה גבוהה יותר הם מיקום גאוגרפי: ילדים מדרום אסיה ומהמזרח התיכון, גיל: במתבגרים לבנים, וכן אבחנה מאוחרת ומחלה אסימטרית. האטיולוגיה והפתוגנזה של BKC לא ברורה לגמרי. פגיעות אימונוגנטית עלולה לגרום  לתגובות רגישות יתר נגד קירות התא, תוצרים ואקזוטוקסינים של חיידקים כמו מיקובקטריום טוברקולוזיס, סטפילוקוקוס אאוראוס, וקוטיבקטריום אקנס, ולגרום להשפעות דלקתיות. BKC מתחיל בדרך כלל ככלזיון חוזר, מיבומיטיס ובלפריטיס קדמית כרונית. לאחר מכן הלחמית נעשית מודלקת, ודלקת קרנית כרונית או חוזרת גורמת להפרעה חמורה בראייה. שכיחות הנזק לקרנית נעה בין 5% ל- 81% מהעיניים עם BKC. בחולים רבים מופיעים אינפילטרטים דלקתיים סטרומליים מרובים בלימבוס ובהיקף, באזורים התחתונים ואינטרפלפברליים, עם וסקולריזציה שטחית. במחקר אחד נמצאה מעורבות של הקרנית ב- 39.5% עם איבוד ראייה חמור. במחקר שפורסם לאחרונה נמצאה וסקולריזציה של הקרנית ב- 77.4%, אינפילטרטים סטרומליים ב- 51.8%, והצטלקות ב- 43.1% כממצאים השכיחים ביותר בקרנית שמורידים ראייה וגורמים לאמבליופיה ב- 8.8% מהחולים. מאז תאורה הראשון, BKC בילדים קיבלה שמות והגדרות שונים. בנוסף לכך, כיון שהמנעד הקליני שלה רחב, המהלך הקליני משתנה ועם תסמינים וסימנים שדומים לאלה של הפרעות אחרות של שטח פני העין, אין הסכמה בנוגע למינוח (נומנקלטורה), להגדרות ולקריטריונים להגדרה, כך שגדל הסיכוי לאיבוד ראייה משמעותי כתוצאה מאבחון שגוי או מאוחר.

מטרת העבודה הנוכחית הייתה לאפשר הסכמה על המינוח, ההגדרה והקריטריונים של BKC בילדים על ידי מומחים בפנל בינלאומי. המחברים היו ממקסיקו, יפן, בריטניה, קנדה, ארה”ב, טורקיה, צרפת, הודו וסינגפור. העבודה בוצעה בין ספטמבר 2021 לאוגוסט 2022. ההסכמות הושגו באמצעות שאלונים אלקטרוניים שהופצו בדואר אלקטרוני ופגישות וירטואליות. נבחרו 16 מומחים בינלאומיים בתחומי רפואת עיניים ילדים, קרנית ומחלות שטח פני העין, בהתאם למדדים שכללו הובלה בתחומים אלה. 87.5% מהם היו שותפים להסכמות שמפורסמות במאמר.

השם שנבחר היה  pediatric blepharokeratoconjunctivitis – PBKC וההגדרה המוסכמת הייתה: מחלה דלקתית כרונית או חוזרת של שפת העפעפיים, שלרוב לא מאובחנת, ומלווה במעורבות של שטח פני העין, הפוגעת בילדים ובמתבגרים ומסכנת את הראייה (a frequently underdiagnosed, sight-threatening, chronic, and recurrent inflammatory eyelid margin disease associated with ocular surface involvement affecting children and adolescents). המנעד הקליני שלה כולל בלפריטיס כרונית, מיבוניטיס, דלקת לחמית ומעורבות של הקרנית המתבטאת מ  SPKs ועד אינפילטרטים ווסקולריזציה של הקרניות והצטלקות שלהן. המדדים המוסכמים לאבחנה היו תסמין אחד המלווה בסימנים קליניים באחד או יותר משלושת האזורים האנטומיים: שפת העפעף, הלחמית והקרנית. חשד ל- PBKC הוגדר כמצב עם אותם הממצאים למעט מעורבות של הקרנית. מדדים אלה לאבחנה של PBKC שמבוססים על פרסומים מדעיים, בחינה של מקרים קליניים והניסיון של קבוצת הדיון של מומחים בתחום,  צריכים עדיין לקבל תוקף על ידי מחקר קליני נוסף.

Morales-Mancillas MR, Velazquez-Valenzuela F, Kinoshita S, Suzuki T, Dahlmann-Noor AH, Dart JKG, Hingorani M, Ali A, Fung S, Akova YA, Doan S, Gupta N, Hammersmith KM, Tan DTH, Paez-Garza JH, Rodriguez-Garcia A
Definition and Diagnostic Criteria for Pediatric Blepharokeratoconjunctivitis
JAMA Ophthalmol. 2024;142(1):39-47