החולה נולדה בניתוח קיסרי בשבוע ה 33 להריון. מידע לגבי ההחלטה על ניתוח קיסרי חסר, אך ייתכן  שהמום שנמצא לאחר הלידה התגלה כבר בבדיקת אולטרה-סאונד בעת ההיריון  וגרם להחלטה ללידה מוקדמת. ציון האפגר לאחר הלידה היה 9 ומשקל הלידה 2470 ג”ם. המום שנמצא היה  גידול אדום, בעובי של 2.5 מ”מ שכיסה את רוב אזור החזה בצד ימין של הגוף. בעת הלידה לחץ הדם היה יציב ורווי החמצן בדם –  84%.  לכן התינוקת קבלה חמצן.. משך הזמן של התמלאות הנימים capillary refill time נמשך שלוש שניות, שהוא זמן ארוך מהרגיל. צלום החזה היה תקין.

בספירת הדם מיד לאחר הלידה נמצא המטוקריט 31.7% (ערך נמוך) ספירה לבנה 16,900 תאים למ”מ מעוקב, ומספר טסיות הדם התרומבוציטים –  41,000 למ”מ מעוקב בלבד ערך נמוך מאוד, שנשאר נמוך במשך 10 הימים הראשונים לחיי התינוקת. זמן הפרותרומבין וה partial thromboplastin time היו תקינים.

הרופאים החליטו לטפל בחשד לזיהום כללי. דם נלקח לתרבית והתינוקת טופלה באמפיצילין וגנטאמיצין. בנוסף התינוקת קבלה עירוי של פלזמה, של טסיות דם וכן של כדוריות אדומות דחוסות. הנגע בעור הפך כהה יותר ונעשה עבה יותר עד שעוביו הגיע ל 15 מ”מ. ריווי החמצן עלה ל 93%.

בתולדות המשפחה מעניין לציין, לאבי החולה ולאחיו גידול שפיר בכלי דם ביד הימנית.

התינוקת נבדקה שנית למחרת.  היא הייתה נינוחה. פטכיות נראו ביד הימנית ובגב. הגוש האדום השתרע מהכתף למעלה ועד לקשת הצלעות מלמטה עד לעצם החזה קדימה ועצם השכם מאחור. בגוש לא נמוש הדופק או פלוקטואציה. 

בטומוגרפיה של הצוואר נראה גוש ברקמות הרכות  שלא חדר לבית החזה או לתוך הבטן.

לאחר הצגת הפרטים הקליניים, המעבדתיים  ותוצאות בדיקות ההדמיה התבקש אחד הרופאים לדון במקרה ולהציע אבחנה מבדלת.

אנחנו מביאים מדבריו:-

“מקובל היום להבחין בין שני סוגים של  ריבוי כלי הדם:-

סוג אחד הוא ה hemangioma דהיינו גוש המתאפיין במלפורמציה של כלי דם.  התרבות של תאי אנדותל מתרחשת בקצב תקין.

הסוג השני ה  hemangioendothelioma גם הוא גוש של כלי דם.  סימן ההיכר הוא  התרבות של תאי אנדותל בקצב מעל הרגיל.   

בחולה שלנו נמצאה גם ירידה במספר התרומבוציטים ואנמיה בנוסף לגוש של כלי דם “.

בשלב זה המדיין  הקדיש מספר מילים להשתלשלות ההבנה בגידולים של כלי הדם.

“בשנת 1940 החוקרים Kasabach   ו   Merritt  תיארו אנגיומה בתינוק” ממשיך המדיין. “בנוסף הם מצאו מצב של ירידה במספר טסיות הדם  דהיינו התרומבוציטים, במחזור הדם ומצב של חוסר דם. תופעה זו ידועה בשם consumption coagulopathy  או תסמונת Merrit- Kasabach. בשנים האחרונות התבהר כי ירידה במספר התרומבוציטים אינה מתרחשת כאשר מדובר בהמאנגיומה פשוטה. ירידה במספר התרומבוציטים  מתרחשת אך ורק כאשר מדובר בkaposiform  hemangio-endothelioma מצב בו מבחינה היסטולוגית תאי האנדותל מתרבים בקצב מהיר יותר מהרגיל. לפי ההגדרה אפוא החולה שלנו, והחולה שתוארה על ידי Kasabach  ו  Merritt     חלו ב  hemangioendothelioma  ולא מאנגיומה פשוטה.

קיימים הבדלים נוספים המאפשרים להבחין בין שני הגידולים.

השכיחות-    אנגיומה פשוטה שכיחה בהרבה מהמנגיואנדותליומה.

מספר הגידולים – כאשר יש יותר מגידול אחד בחולה אחד, סביר להניח שמדובר   באנגיומה פשוטה, כי המאנגיו-אנדותליומה על פי רוב, גידול בודד.

מהלך המחלה  – שונה בשני הגידולים. מיד אחרי הלידה, שני הגדולים מתפתחים בקצב מהיר.

כעבור זמן האנגיומה מצטמצמת ובדרך כלל נעלמת לגמרי עד גיל ארבע שנים ומשאירה רקמה לבנה צלקתית. מנגד ההמנגיואנדותליומה אמנם נסוגה אך אינה נעלמת לגמרי.

אבחנה באמצעות בדיקת דם:- כאמור כאשר יש ירידה רצינית במספר התרומבוציטים, כלומר ל 60,000 ומטה, האבחנה תהיה ללא ספק המנגיאנדותליומה. הירידה במספר התרומבוציטים, סיבתה תאים אלה נכלאים בגידול. ממצא נוסף  ירידה ברמת הפיברינוגן בדם. זמן הפרותרומבין וה PTT   תקינים או ממושכים  במקצת. חוסר הדם, נובע לפי הנראה גם הוא מכליאה של כדוריות אדומות בגידול. על אף הירידה הניכרת במספר התרומבוציטים, דימומים רציניים הם נדירים. לכן אין טעם בעירוי של תרומבוציטים. הסיכון לדימום הוא קטן, ומצד שני מדובר במצב כרוני ואין אפשרות לתת תרומבוציטים לעיתים קרובות ולתקופה ארוכה כל כך.

לגבי טיפול ממליץ המדיין, יש צורך במתן כדוריות דם אדומות דחוסות כאשר  רמת ההמוגלובין נמוכה מדי.

מתן הפרין טיפול לא מומלץ. קיים חשש שהפרין מזרז את קצב הגידול של המאנגיואנדותליומה.

קיימות מספר אופציות טיפוליות אך יש לשקול אותן בזהירות. לכל אחת חסרונות לצד היתרונות. סקלרוטיזציה יעילה. טכנית הטיפול לא תמיד קל כי העורקים קטנים, ולעיתים השיפור הוא זמני בלבד. הקרנה אינה מומלצת בגלל הסיכון לממאירות כתוצאה מההקרנה. ב 10% מהמקרים סטרואידים מועילים ולכן כדאי להתחיל טיפול בסטרואידים. אם אין תגובה תוך שבועיים כדאי להפסיק טיפול באופן הדרגתי. במקרים של המנגיואנדותליומה טיפול באנטרפרון אלפא 2a  או   2b תואר כטיפול מועיל.         

המנגיואנדותליומה אינה מחלה שפירה ומלווה בתמותה של 12%. 

במקרה לפנינו הרופאים המטפלים החלו טיפול בcyclophosmide ב vincristine ובאינטרפרון אלפא a2.  

די מהר התברר כי האינטרפרון  חולל את השיפור שכלל עלייה במספר התרומבוציטים ורגרסיה של הגידול. הטיפול באינטרפרון נמשך ששה חודשים ובתום תקופה זו נשארו רק שרידים של הגידול וספירת הדם הייתה תקינה.

הערת העורך:-  לדעתי במקרים של המאנגיומה פשוטה רצוי להימנע מטיפול כי הגידול נסוג מעצמו. להוציא מקרים שהאנגיומה לוחצת על אבר חיוני. בכל מקרה אל תתנו לכירורגים או לפלסטיקאים לגעת בגידול הם לא יתגברו על הדימום. תנסו את הטיפולים שתוארו להמנגיואפיתיליומה למעלה.

New England Journal of Medicine   מיום 22 לחודש אפריל  2004.