מחלת בלוטת הדמעות היא לרוב תהליך חד צדדי שמבטא אטיולוגיות מגוונות. למיעוט מהמקרים יש מחלה דו-צדדית כבר בשלב ההתחלתי, המהווה מצב קליני שונה במהותו מהמצבים החד-צדדיים. עד היום אין תיאורים מפורטים של מחלות בלוטות דמעות דו-צדדיות, או של הגורמים להן, המופע שלהן, ההדמיה שלהן הטיפולים בהן ושל תוצאות הטיפול. תוצאות סקירת ספרות שבוצעה בנושא זה העלתה שהסדרות הגדולות ביותר של מחלה דו-עינית של בלוטת דמעות כללה 12 מקרים עם immunoglobulin (Ig) G4-related disease או עם לימפומה, בעלי מאפיינים גידוליים, חזרות תכופות, רמות גבוהות של IgG4 בסרום ותגובה לטיפול בסטרואידים. תיאורים אחרים שפורסמו הציגו לפעמים מופעים דו צדדיים של מחלות דלקתיות של בלוטות דמעות, מחלות לימפופרוליפרטיביות ומצבים מבניים. אחד הגורמים הדלקתיים הוא דלקת ארובתית אידיוטית idiopathic orbital inflammation (IOI) , המייצגת מחלה דלקתית לא גרנולומטוטית, חריפה או תת-חריפה, המגיבה לסטרואידים של רקמות הארובה ואשר כוללת את תת הסוג של IgG4-related disease . גורמים דלקתיים ולימפופרוליפרטיביים אחרים למחלה דו צדדית של בלוטת הדמעות הם מחלות סיסטמיות הכוללות סרקואידוזיס, סינדרום שיגרן – Sjögrens syndrome , ולימפומה. מצד שני, הגורמים המבניים למחלה דו-צדדית של בלוטת דמעות הינם מוגבלים לארובה וכוללים דקריופס dacryops ופרולפס של בלוטת הדמעות שעשוי להיות משני לשינויים ניווניים סביב הארובה, סינדרום העפעף הגמיש – floppy eyelid syndrome או בלפרוכלזיס. נוספים לכל אלה עוד מצבים נדירים שונים. במאמר הנוכחי מתוארת המחלה הדו צדדית של בלוטת הדמעות וביטוייה הקליני בסידרה אחת הכוללת 97 חולים עוקבים. במאמר נכללו מקרים מ- 18 מחלקות ומרכזים רפואיים מארצות הברית (ניו יורק, פנסילבניה, טקסס, מרילנד, פלורידה, קולורדו, ג’ורג’יה ניו-ג’רסי, קונקטיקוט וקנזס), אוסטרליה וערב הסעודית.
המטרה הייתה לסקור את הגורמים, המופע הקליני והתוצאות לאחר טיפול ב- 97 חולים עם מחלה דו צדדית של בלוטות הדמעות. בוצעה סקירה רטרוספקטיבית ובדיקה סטטיסטית של הממצאים. התוצאים העיקריים היו דמוגרפיה של החולים, הממצאים הקליניים, הבדיקות האבחנתיות, האבחנות והטיפולים.
גילאי החולים היו בין 8 ל- 84 שנים והגיל הממוצע היה 46 שנים. נשים היו הרוב והיוו 77 אחוזים מהחולים. 49 אחוזים מהחולים היו שחורים, 38 אחוזים לבנים ו- 12 אחוזים היספנים. נמצאו ארבע קטגוריות של אבחנות: דלקות (51 חולים שהיוו 53 אחוזים), מצבים מבניים (20 חולים שהיוו 21 אחוזים), מחלות לימפופרוליפרטיביות (19 חולים שהיוו 20 אחוזים). ומצבים נדירים (7 חולים שמהווים 7 אחוזים). האבחנות השכיחות ביותר היו דלקת ארובה אידיוטית – idiopathic orbital inflammation (IOI) ב- 29 חולים המהווים 30 אחוזים, פרולפס של בלוטות דמעות ב- 15 חולים המהווים 15 אחוזים, לימפומה ב- 11 חולים המהווים 11 אחוזים, היפרפלסיה לימפואידית ב- 8 חולים המהווים 8 אחוזים, ודקריופס dacryops בחמישה חולים המהווים חמישה אחוזים. מצבים דלקתיים נמצאו בשכיחות גבוהה יותר באופן משמעותי מבחינה סטטיסטית בחולים צעירים יותר, במצבים עם כאב, ובמצבים עם פטוזיס מכני בעת ההופעה. לעומת זאת לימפומה הייתה שכיחה יותר בחולים מבוגרים יותר, ללא סימנים פעילים של דלקת בעת ההופעה הראשונית. חולים שחורים היו עם שכיחות גבוהה יותר של סרקואידוזיס. בדיקות המעבדה הצביעו על רמות גבוהות של angiotensin converting enzyme בחולים עם סרקואידוזיס. אולם, הרגישות הייתה נמוכה ו- 25 אחוזים מהחולים עם IOI גם כן היו עם תוצאות חיוביות. טיפול בקורטיקוסטרואידים היה הטיפול שנבחר ב- 38 חולים, וטיפול זה גרם להעלמות הסימפטומים ב- 29 אחוזים ושיפור בעוד 32 אחוזים. באופן כללי אובחנה המחלה ב- 71 אחוזים מהחולים. מתוכם, ב- 26 אחוזים הושג ריפוי בעוד ש- 3 אחוזים מתו ממחלתם הבסיסית.
המסקנות היו שהגורם למחלה דו-צדדית של בלוטות הדמעות הוא ברוב המקרים דלקתי, אחריו גורם מבני ולבסוף מחלה לימפופרוליפרטיבית. המאפיינים של החולים ושל צורת ההופעה הקלינית הם המדדים העיקריים להבדיל באופן קליני בין האפשרויות השונות. למרות שהושגה הטבה מקומית באמצעות טיפול בסטרואידים או טיפול בהקרנות, המחלה הבסיסית המשיכה ב- 71 אחוזים מהחולים וגרמה למות בשלושה אחוזים מהם.
Tang SX, Lim RP, Al-Dahmash S, Blaydon SM, Cho RI, Choe CH, Connor MA, Durairaj VD, Eckstein LA, Hayek B, Langer PD, Lelli GJ, Mancini R, Rabinovich A, Servat J, Shore JW, Sokol JA, Tsirbas A, Wladis EJ, Wu AY, Shields JA, Shields C, Shinder R:
Bilateral Lacrimal Gland Disease. Clinical Features of 97 Cases.
Ophthalmology 2014;121:2040-2046.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!