הילד היה בן שלוש כאשר הוריו פנו למרפאה בתלונה שזה חודשיים הואסובל מכאבי גב.
הכאבים קרנו אל המפשעה הימנית. בתחילה טופל בתרופות משככי כאבים ובהצלחה.
מאוחר יותר עצמת הכאבים גברה והוא איבד את יכולתו לעמוד וללכת.
בבדיקת המעבדה ספירת הדם ותפקודי כליה וכבד היו תקינים. בדיקת MRI הראתה התמוטטות החוליות T6ו L4 וכן גידול ברקמות הרכות ברווחהאפידורלי בגובה של חוליה L4.
בדיקה בטומוגרפיה ממוחשבת של החזה והבטן הייתה תקינה וגםבדיקת מוח העצם לא העלתה סטייה. מיפוי עצמות לאחר זריקת טכנציום גילתה קליטה מוגברת באזור שתי החוליות שהתמוטטו. בביופסיה בעזרת מחט של החוליה L4 נמצא התרבות מרשימה של תאים גדולים עם ציטופלזמה איאוסינופילית. כן נמצאו מספר תאי ענק בעלי כמה גרעינים. בצביעת התאים נמצא כי הם חיוביים לסממן CD68. סממן זה אופייני למקרופגים/ היסטיוציטים, האבחנה הייתה אפוא Histiocytic sarcoma.
החולה החל בטיפול משולב המתאים ל Langerhans cell histiocytosis. טיפול זה מורכב ממתן פרדניזון, 6-מרקפטו-פורין,מתוטרקסת, vinblastine ו etoposide. אך הטיפול לא הועיל. מצבו התדרדר והוא איבד שליטה על סוגר כיס השתן.
בשלב זה הוחלט להפסיק את הטיפול הכימותרפי, ולהקרין את החוליה המותנית הרביעית. מהרגע שהוחל הטיפול בקרינה. מצבו הלך והוטב, ובתום סדרת הטיפולים, השליטה על סוגר כיס השתן חזרה וכן הכוח ברגלים. החולה חזר ללכת ללא קושי. בתום ההקרנה, הוא המשיך בטיפול כימותרפי שכלל cyclophosphamide וגם actinommycin D .
צילום CT בשלב זה הראה כי עדיין יש שתי קשריות מטסטטיות ממוקמות בפסגות שתי הריאות. אלה נעלמו לאחר טיפול בidarubicin ו Chloro-deoxy-adenosin תיאור מקרה זה מה בא ללמדנו ? המסר הראשון לגבי האבחנה. ידוע לנו היום כי האבחנה של histiocytic sarcoma נדירה ביותר. בעבר אבחנה זו הייתה נפוצה יותר ולא תמיד מהימנה, כי היא התבססה על המראה הפתולוגי בלבד. רק עם בואה של הצביעה האימונו-פנוטיפית הצובעת את החלבון CD68 התאפשרה אבחנה מדויקת.
המסר השני שעלינו ללמוד מתיאור זה לגבי הטיפול . כל עוד והאבחנה לא הייתה מדויקת, היו מקרים שאובחנו כ histiocytic sarcoma והגיבו לטיפול כימותרפי. עכשיו השתנה המצב.
החוקרים טוענים כי חלק מהמקרים שאובחנו כ histiocytic sarcoma בעבר ובשיטות מתוחכמות פחות, לא סבלו מ histiocytic sarcoma בכלל, אלא ממחלה ממאירה בעלת הופעה פתולוגית דומה. גידולים אלה הגיבו לטיפול כימותרפי. עם כניסתה של הבדיקה האימונו-פנוטיפית המדויקת, מספר מקרי histiocytic sarcoma אמיתיים הצטמצם ואלה לפי ניסיון החולה המדווח כאן, לא יגיבו לטיפול כימותרפי אלא להקרנה בלבד.
הדיון הקליני הופיע בעיתון Pediatrics מחודש אוגוסט 2005.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!