e-med-isral-ribbon

קוורנומות (מלפורמציה קוורנומית) של מערכת העצבים המרכזית; ד”ר עדי זיו, עורך מדור ילדים, מביא מתוך NEJM

מאמר סקירה שפורסם לאחרונה ב-New England Journal of Medicine עסק במלפורמציות נקבוביות (קוורנוטיות) מוחיות, המוכרות בשם הרפואי  “קוורנומות”, שהן צבר כלי דם פגומים בצורת חלל ספוגי צפוף. חלל זה נעדר רקמת מוח ועשוי להמצא גם בעמוד השדרה. שכיחות קוורנומות באוכלוסיה הינה 0.5 אחוז.

סימפטומים
הביטוי הקליני הינו וריאבילי. בחלק ניכר מהמקרים מדובר בממצא אקראי בהדמיה וכ- 20-50% מהקוורנומות הינן אסימפטומטיות ומזוהות במקרה כחלק מבירור כאבי ראש. מאלו הסימפטומטיות, 50% מתבטאות כפרכוס פוקלי, ו-25% כחסר נוירולוגי פוקלי. מעבר לכך, קיים החשש מדימום מהקוורנומה. לדימום כזה סיכון מופחת להיות מסכן חיים לעומת דימומים מוחיים אחרים (שבץ וכו’) לאור פוטנציאל הדמם המוגבל. לקוורנומה בודדת שאובחנה במקרה יש סיכון של 0.1-1% לדימום בשנה.

אטיולוגיה
ב- 85% מהמקרים מדובר בהופעת קוורנומה בודדת הנובעת ברוב המקרים ממוטציה ספורדית בכלי הדם.  שאר 15% הינם משפחתיים. מיעוט ממקרים אלו עשוי לערב את רטינת העין או את העור. לאחרונה נצפית עליה בשכיחות הופעתן של קוורנומות תלוייות קרינה.

בדיקת הבחירה
הבדיקה האבחנתית המועדפת הינה MRI תחת גואדוליניום. לממצא השכיח יש תיאור רנטגני אופייני ב-MRI הנקרא Cavernous Angiomas . בנתיחה הקוורנומות נראות בצורת בועות/ענבים.

טיפול
הטיפול במגמת התפתחות ותלוי במהלך הקליני. אפשרויות טיפול כוללות מעקב שמרני, טיפול תרופתי (פרופרנולול, סטטינים, ונציין טיפולים אנטיטרובוטיים הנמצאים תחת מחקר phase II) הסרה כירורגית וכקרינה סטריאוטקטית. בממצאים במגמת גדילה או כאלה עם ביטוי קליני (בעיקר פרכוסים) הנטיה הינה להסרה ניתוחית. הצטברות הידע הגנטי מאפשרת בדיקות סקר, הערכת פרוגנוזה ולפיתוח טיפולים ייחודיים.

הערת העורך
קוורנומות אינן נדירות ולעיתים קרובות אסימפטומטיות ודורשות מעקב שמרני בלבד. בכל מקרה עליהן להיות במעקב נוירוכירורגי בשל הסיכון לדמם.  במקרים משפחתיים יש מקום לבירור גנטי.

Cavernous Malformations of the Central Nervous System

Cavernous Malformations of the Central Nervous System | New England Journal of Medicine (nejm.org)

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

© ‫ אי-מד שיווק רפואי בע”מ
 כל הזכויות שמורות
09-765-8233 

 

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
עדיין לא מנוי/ה ונמנה/ת על הצוות הרפואי? מוזמן/ת לבצע הרשמה כאן
להרשמה לאתר
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה