לימפומות של טפולות העין מתפתחות ברקמות הרכות של הארובה, לחמית, עפעפיים, בלוטת הדמעות או מערכת ניקוז הדמעות. לימפומות של טפולות העין הן יחסית נדירות עם שכיחות של 0.307 ל- 100,000. הן מהוות בערך 2% מהלימפומות החוץ-נודליות. לסוג ההיסטולוגי של הלימפומה יש משמעות רבה מבחינת הפרוגנוזה. הסוגים השכיחים ביותר של הלימפומות בטפולות העין הם: extranodal marginal zone B-cell lymphoma (EMZL), diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL),  follicular lymphoma (FL),  mantle cell lymphoma (MCL).

פרוליפרציה לימפואידית של הלחמית קשורה למחלה סיסטמית רק בשכיחות נמוכה והפרוגנוזה של מצב זה טובה יותר בהשוואה לפרוליפרציה לימפואידית של העפעפיים. מחקר חדש מצא שלימפומה ראשונית של העפעפיים ושל בלוטת הדמעות הינה בעלת סיכון מוגבר לפיזור סיסטמי בהשוואה ללימפומה של הלחמית ושל עומק הארובה. ה- American Joint Committee on Cancer (AJCC) פיתחו מערכת חלוקה על פי הגידול, מידת הפיזור בבלוטות הלימפה והגרורות – Tumor, Node, Metastasis (TNM) עבור לימפומות של טפולות העין, שהדגישה את המשמעות הפרוגנוסטית של המאפיינים ההיסטומורפולוגיים, גודלו של הגידול המקומי (T-category), מעורבות קשרי הלימפה (N-category) ומידת המעורבות של מקומות מרוחקים (גרורות) שאינם קשרי לימפה (M-category). כאשר מעריכים את הגידול הראשוני על פי מערכת TNM, לימפומה של טפולות העין המערבת רק את הלחמית (T1) הינה בעלת פרוגנוזה טובה יותר בהשוואה ללימפומה של טפולות העין עם מעורבות של הארובה יחד או ללא הלחמית (T2), ול- T1 ו- T2 יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר לימפומה של טפולות העין עם מעורבות פרהספטלית של העפעפיים, עם או בלי מעורבות של הלחמית והארובה (T3).  ללימפומה של טפולות העין עם מעורבות פרהספטלית של העפעפיים, עם או בלי מעורבות של הלחמית והארובה יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר לימפומה של טפולות העין עם מעורבות מחוץ לארובה (T4).

במחקר הנוכחי נבדק אם למיקום ספציפי של לימפומה של טפולות העין יש משמעות מנבאת של תמותה בסוגים העיקריים של הלימפומות בקבוצה גדולה של חולים עם לימפומות ראשוניות, מפושטות וחוזרות של טפולות העין. מידע כזה יכול לעזור לקלינאי בעת הבדיקה הראשונה של חולה עם לימפומה של טפולות העין. בנוסף לכך בדק המחקר את נכונות שיטת החלוקה של המהדורה הנוכחית, השמינית, של מערכת AJCC TNM, לגבי המשמעות הפרוגנוסטית של המיקום הראשוני של הגידול (T-category) ומידות הגידול המקומי של לימפומה של טפולות העין.

החוקרים היו מדנמרק, בריטניה, ארה”ב, הודו ואוסטרליה. נתונים על הישרדות נאספו באופן רטרוספקטיבי משבעה מרכזים בינלאומיים של גידולי עיניים. נכללו כל החולים מ- 1980 ועד 2017 עם אבחנה מאומתת בבדיקה היסטולוגית של לימפומה ראשונית או משנית של טפולות העין. באמצעות רגרסיית Cox בוצעה השוואה של הקשר למיקום הלימפומות של טפולות העין עם תמותה מכל סיבה ועם תמותה המשויכת למחלה. לימפומה של טפולות העין אובחנה ב- 1168 חולים. הלימפומה השכיחה ביותר הייתה EMZL (688 חולים המהווים 59%). אחריה בשכיחות היו FL ב- 150 חולים המהווים 13%, DLBCL ב- 131 חולים המהווים 11%, ו- MCL ב- 89 חולים המהווים 8%. ה- T-stage של AJCC/TNM היה בקשר משמעותי לתמותה המשויכת למחלה בלימפומה של טפולות העין מסוג EMZL והלכה וגדלה מקטגוריה T1 לקטגוריה T3. לא נמצאו קשרים בין ה- T-stage ותמותה במקרים עם לימפומות ראשוניות של טפולות העין מהסוגים FL, DLBCL, MCL.  לימפומה של טפולות העין מסוג EMZL הממוקמת בעפעפיים הייתה קשורה באופן משמעותי לשיעור התמותה המשויכת למחלה שהיה גבוה יותר בהשוואה ל- EMZL של הארובה ושל הלחמית בחולים עם EMZL ראשונית ובכל החולים עם EMZL. לגבי DLBCL מיקום בעפעפיים היה עם שיעור תמותה משויכת למחלה גבוה יותר בהשוואה למיקום בארובה או בבלוטת הדמעות. המסקנות היו שלגבי חולים עם EMZL בטפולות העין, התמותה הייתה בהתאמה לחלוקה של שלב T בשיטה של AJCC/TNM. לימפומה בעפעפיים הייתה עם שיעור התמותה המשויכת למחלה הגבוהה ביותר בחולים עם EMZL ועם DLBCL.

Vest SD, Coupland SE,  Esmaeli B, Finger PT, Graue GF, Grossniklaus HE, Hindso TG, Holm F, Honavar SG, Khong JJ, Kirkegaard MK, McKelvie PA, Mikkelsen LH, Mulay K, Rasmussen PK, Siersma V, Sjo LD, Sniegowski MC, Thuro BA, Vemuganti GK, Heegaard S
Specific location of ocular adnexal lymphoma and mortality: an international multicenter retrospective study
Br J Ophthalmol 2023;107:1231–1238