לייפת ריאתית אידיופטית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) היא הפרעה כרונית פרוגרסיבית עם פרוגנוזה גרועה.

מחקר חדש נועד להעריך את יעילות טיפול אורלי ב-Acetylcystein (600 מ”ג, 3 פעמים ביום) במשך שנה, בשילוב עם הטיפול הסטנדרטי שכולל Prednisone ו-Azathioprine. המדדים העיקריים שנבדקו היו השינויים ב-Vital Capacity ובCarbon Monoxide Diffusing Capacity (DLCO)- בין המצב בתחילת המחקר ולאחר 12 חודשים.

במחקר השתתפו 182 נבדקים שחולקו באקראי- 92 לטיפול ב-Acetylcystein ו-90 לפלסבו. 155 מהמשתתפים (80 ממטופלי Acetylcysteine ו-75 ממטופלי פלסבו), סבלו מ-Interstitial Pneumonia, כפי שנראה בבדיקת CT וממצאים היסטולוגיים, ולא ביטלו את הסכמתם לפני התחלת הטיפול. 57 מבין 80 מטופלי Acetylcystein (71%), ו-51 מבין 75 מטופלי פלסבו (68%) השלימו את שנת הטיפול. Acetylcystein האט את הדרדרות מדדי Vital Capacity ו-DLCO. ההבדל האבסולוטי לאחר 12 חודשים בין נבדקים שנטלו Acetylcystein ונבדקים שטופלו בפלסבו, היה 0.18 ליטר (95% CI = 0.03-0.32), או הבדל יחסי של 9%, עבור Vital Capacity (P=0.02) ו-0.75 מ”מול לדקה לכל קילופסקאל (95% CI 0.27-1.23), או 24%, עבור DLCO (P=0.003).

שיעורי התמותה במהלך המחקר עמדו על 9% בקרב מטופלי Acetylcystein ו-11% בקרב מטופלי פלסבו (P=0.69). לא היו הבדלים משמעותיים בסוג או חומרת תופעות הלוואי בין הנבדקים שטופלו ב- Acetylcystein ואלו שטופלו בפלסבו, פרט לשיעור נמוך באופן משמעותי של אפקטים טוקסיים למח העצם בקרב מטופלי Acetylcystein (P=0.03).

לסיכום, טיפול ב- Acetylcystein במינון 600 מ”ג, 3 פעמים ביום, בנוסף ל-Prednisone עם Azathioprine, שומר על Vital Capacity ו-DLCO בחולים עם Idiopathic Pulmonary Fibrosis, טוב יותר מטיפול סטנדרטי בלבד.

N Engl J Med. 2005;353:2229-2242, 2285-2287

הערת מערכת

לייפת ריאתית אידיופטית היא אחת המחלות ההרסניות שטרם נמצא לה טיפול מוצלח.

השימוש ב-N-Acetyl Cystein, תרופה נפוצה לשימוש כנגד הפרשות מוקוזה (Reolin Mucolit), נמצאה יעילה במינונים גדולים בהאטת התקדמות המחלה בחלק מהפרמטרים FVC ו-DLCO, לאחר שנה אחת של טיפול. עם זאת, האפקט קטן מדי ומאוחר מדי מאחר שאין השפעה על שיעורי התמותה. יש לחזור על המחקר מאחר שניסיון קודם עם Interferon Beta נמצא יעיל בתחילה אך מאוחר יותר התגלה כבלתי-יעיל.