ילד  בן ארבע הובא לחדר מיון עקב שיעול ועלייה בחום הגוף ל  40.6 מעלות. 

מתולדות העבר למדנו, המשפחה ממוצא מקסיקני. בעת ההיריון האם לקתה בסוכרת והחולה נולד בניתוח קיסרי.  מיד לאחר הלידה  התינוק נתקף במצוקה נשימתית שהצריכה מתן חמצן במשך שבוע. להורים נאמר שקיימת בעיה לבבית, אך הם לא ידעו פרטים נוספים. בשנה הראשונה לחייו ההורים שמו לב כי בעת הזנה מבקבוק התינוק פיתח קוצר נשימה. בגיל מבוגר יותר הורגש כי כל מאמץ גופני  מלווה בקוצר נשימה. 

בבדיקה פיזיקאלית, הילד  גבוה  ורזה לגילו. דופק 130 פעימות ונשימות 32  לדקה, רוויון החמצן 87 היה עד 90%  כאשר החולה נשם אוויר חדר. הוא שקל 18.6 ק”ג וגובהו  110 ס”מ. אוושה ססטאלית נשמעה לאורך השפה השמאלית של עצם החזה. עצמת האוושה השתנתה עם שנויים בתנוחת הגוף. לחץ הדם היה תקין. הכבד והטחול לא מוגדלים. הריאות   נקיות. באצבעות נמצא ה?תא?לות קלה clubbing– . כחלון ובצקת לא נראו. 

בבדיקות דם נמצא המוגלובין 14 ג”ם% והמטוקריט 41%. ספירה לבנה תקינה. רמות נתרן, אשלגן  וכלורידים בדם תקינות  והסידן 8.3 מ”ג%. אנזימי הכבד וה BUN   תקינים ורמת המתהמוגלובין 0.6 מכלל ההמוגלובין שזו  רמה תקינה.

בבדיקת הדם העורקי כאשר החולה נשם אוויר חדר גילה לחץ החמצן 52 מ”מ כספית שעלה ל 69 כאשר  הוא נשם 100% חמצן. לחץ הביקרבונט  היה 57  מ”מ כספית באוויר החדר שעלה ל 60 ,  בנשימת 100% חמצן.

אקוקרדיוגרם של הלב לא הראה פתולוגיה כלשהי.  טומוגרפיה ממוחשבת של החזה הראתה מיצוק קונסולידציה – של האונה השמאלית התחתונה ותמט – אטלקטזה באונה הימנית התחתונה. 

צלום ריאות ביום השלישי הראה כי הריאות הבריאו. בדיקת  אוורור- פרפוזיה של הריאות ביום הרביעי גילתה אוורור תקין, אך לא אחיד. בבדיקת כלי הדם של המוח והכליות נמצאה פעילות שהתאימה לדלף מדם עורקי לדם ורידי.

המקרה הוצג בביקור גדול ורופא ריאות לילדים שנקרא לייעוץ הוזמן  לדון באבחנה המבדלת. ואלה דבריו:

“האבחנה המבדלת של ה?יפוקסמיה ארוכה למדי אך במקרה לפנינו אפשר לצמצם אותה בעזרת הנתונים ששמענו. כשראיתי את החולה  לראשונה רוויון החמצן היה נמוך במשך שבעה ימים לפחות. שני ממצאים מצביעים על מצב היפוקסמיה כרוני. הממצאים שהצביעו על כך היו:

התאלות clubbing–   באצבעות ורמה גבוהה של המוגלובין והמטוקרית בדם.

לאבחנה המבדלת נוכל להיעזר בשני ממצאים נוספים חשובים. כדי לכוון אותנו לאבחנה המבדלת. לחץ החמצן בדם השתנה רק במעט לאחר מתן 100% חמצן לחולה ואילו רוויון החמצן הגיע לרמות תקינות. הממצא השני היה העובדה שה  alveolar-arterial gradient   היה גבוה 24 מ”מ כספית -בעת שהחולה נשם אוויר החדר. במילים אחרות ההפרש בין רמת החמצן בבועיות הריאות- ה  alveoli   לבין רמת החמצן בעורק היה גדול. כפי שנראה בסוף הדיון ממצא זה אופייני למחלה בה לקה החולה.

למצב של היפוקסמיה כרונית מספר גורמים, לדוגמה:-

המצאות  בגובה רב מעל פני הים  לתקופה ממושכת

ליקוי באוורור הריאות  

דלף של דם ורידי לדם עורקי    

ליקוי בדיפוזיה  בריאות 

ליקוי ב ventilation-perfusion  בריאות

המקרה שלפנינו חי בעיר בוסטון, עיר השוכנת על שפת הים ושוללת בעיה של גובה מעל פני הים.

לקוי באוורור הריאות נמצא משני לנזק למרכז הנשימה,  או משני למחלה של העצבים ההיקפיים או השרירים.

אופייני למצב זה כי ה alveolar arterial gradient  תקין והתגובה למתן חמצן מיידית ומרשימה. שני ממצאים אלו לא התקיימו במקרה שלנו. גם בליקויי בדיפוזיה התגובה למתן חמצן היא נמרצת ולכן לא נראה שזאת הייתה בעיית החולה שלנו.

לפיכך נראה כי לחולה שלנו  דלף  – shunt-.  אופייני למקרים של דלף הוא  שלחץ החמצן בדם עולה רק במעט כאשר נותנים 100% חמצן במסכה, וזה מה שנמצא בחולה שלנו.

אנחנו מבדילים בשלושה סוגי  דלף:

דלף בתוך הלב דוגמת טטרלוגיה של Fallot, או Eisenmenger complex

Pulmonary arterio-venous malformations

או hepatopulmonary syndrome.

בבדיקה מדוקדקת של CT החזה נמצא חיבור בין  וריד הטחול, וריד המזנטריום   לבין הוריד החלול התחתון the inferior vena cava  וריד השער הוריד הפורטאלי חסר כולו. כלי הדם היחיד שהיגיע אל הכבד היה העורק של הכבד.

טרם הסברנו מדוע לחולים בתסמונת  ההפטו-פולמונרית  רוויון חמצן נמוך. בבדיקה היסטו-פתולוגית של הריאות במקרים אלה נמצא כי הנימים בריאות רחבים פי שש מבאנשים בריאים. החמצן הנמצא בריאות אינו מצליח לעבור את כל עמוד הדם הנמצא בנימה, והתוצאה חמצון דם אינו יעיל כמו באדם בריא. התוצאה היפוקסמיה.

בסיכום החולה המתואר כאן לקה בהיפוקסמיה מלידה.  החולה נולד בלי וריד השער הוריד הפורטלי– והדם מהמעי התנקז לוריד החלול התחתון. אנומליה זו נקראת Abernethy malformation  (John Abernethy  דרך אגב, היה רופא מנתח בבית החולים סנט. ברתולומיו: St  Bartholomew, בלונדון, בתחילת המאה התשע עשר).

הערת העורך

דיון קליני זה מעלה מספר שאלות ועלי להתוודות כי אין לי עליהן מענה. אביא שתי שאלות בלבד.

השאלה הראשונה איך קרה שהחולה לא חלה באי ספיקת הכבד בזמן שכל הניקוז מהמעי  עבר למחזור הדם בלי לעבור את הכבד. נכון שהעורק ההפטי היה מוגדל והוביל דם לכבד- אך האם זה עונה על דרישות הגוף ?

שאלה שנייה, מה גורם להתרחבות כלי הדם בריאות,  הליקוי המרכזי בתסמונת זו, הגורם לחמצון לקוי של הדם?  התשובה לשאלה זו טרם  נמצאה 

hepatopulmonary syndrome – לתמונה מוגדלת לחץ כאן