נערה בת 15 התקבלה למחלקה כשהיא סובלת מכאבים בגב וברגל שמאל. התלונות החלו אחד עשר חודשים לפני כן, כאשר מידי לילה התעוררה בגלל כאבים בירך שמאל למשך  כשעתיים.  מאוחר יותר הופיעו כאבי גב.  החולה התאמנה ברכיבת סוסים תחרותית, וחשבה שהכאבים נובעים מהמאמץ הגופני.  מצבה החל להחמיר חמישה חודשים לפני קבלתה. אז התווספו לתלונותיה כאבי ראש דו-צדדים , רתיעה מאור בהיר פוטופוביה גרוי בעור הגוף ולחץ בחזה.     

הנערה התקבלה לבית החולים.

התפתחות הילדה עד כה היתה תקינה. היא היתה תלמידה מצטיינת. היא לא נטלה תרופות מלבד משככי כאבים.

בדיקת חום הגוף, לחץ הדם והדופק היו תקינים. לא היו ממצאים פתולוגיים בבדיקה כללית או בבדיקת מערכת העצבים. בבדיקות מעבדה נמצאה שקיעת דם מוחשת 60 מ”מ לשעה. סה”כ החלבונים היו 9 ג”ם % (גבוה) וכן אלבומין וגלובולין היו 4.5 ג”ם% כל אחד, תוצאה המעידה  על עלייה בגלובולין.   רמת ה  Lactic dehydrogenase  בדם היתה תקינה וכן,   רמות השינן, הקראטינין, חומצת השתן והסידן היו תקינות.

בבדיקת MRI נמצא גוש במדיאסטינום האחורי. נגעים נמצאו גם בעמוד השדרה הגבית ובאגן. בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת נמצאו קשרי לימפה במדיאסטינום העליון, מסביב לקנה הנשימה ועל יד שורשי הריאות. נצפו קשריות קטנות בריאות, בכבד ובטחול. נגע קטן נמצא גם בעצם ה ileum.

בדיקת מוח העצם הראתה שורה לבנה ערה אך לא היתה עדות לתהליך ממאיר.

דיון באבחנה המבדלת

1   זיהומים: לא נראה שמדובר בזיהום חריף. אמנם שקיעת הדם היתה מוחשת אך תולדות המחלה נמשכו זמן ממושך מכדי להתאים לזיהום חריף. זיהום כרוני דוגמת שחפת אינו מתאים: מחלת השחפת מלווה בעליית חום הגוף שיעול וירידה במשקל הגוף.

2  מחלות אידיופתיות: מחלה אידיופתית, מחלה שהגורם האטיולוגי לא ידוע. הגדרה זו מתאימה למחלת ה sarcoidosis.  Sarcoidosis   מחלה המאופיינת בנוכחות קשריות בריאות, בקשרי הלימפה, בטחול ובעור. לפעמים המחלה מלווה ב uveitis.  שקיעת הדם מוחשת, רמת הגלובולין בדם גבוהה וקיימת היפרקלצמיה. לכן אי-אפשר לשלול אבחנה זו בחולה שלנו עד לקבלת ממצאים של בדיקת הרקמה.

3     מחלות ממאירות: יש לשקול מחלות באחת משתי מערכות: ממאירות של העצם וממאירות של המערכת הלימפטית. ממאירות בעצם – ראשונית ומשנית. הגידולים הראשוניים הנפוצים של העצם הם Osteosarcoma of the bone וכן Ewings sarcoma. שניהם מתבטאים בכאבים בעצם וקשריות בריאות כתוצאה מהתפשטות הגידול  דרך מחזור הדם. גידולים אלה יכולים להתפשט גם לקשרי הלימפה האזוריים. האבחנה מתבהרת רק בביופסית הגידול.

בנוסף לאלה יש גידולים באיברים אחרים המפיצים גרורת בעצמות  כלומר גידולים משניים.

מחלות ממאירות של המערכת הלימפטית הן בעיקר שתים:

א)         Non-Hodgkins lymphoma

ב)         Hodgkins Lymphoma

Non-Hodgkins lymphoma:  שלושה סוגים למחלה זו: Burkitts lymphoma, Lymphoblastic lymphoma   ו  Large cell lymphoma.

חולים הלוקים ב Burkitts lymphoma  בדרך כלל יפנו אל הרופא בגלל שהם מרגישים גוש בבטן, או בגלל נפיחות קישרי הלימפה בצוואר. תופעה מוכרת – נגעים בעצמות. בסוג  Burkitts lymphoma המוכר באפריקה, הלסת העצם הנגועה בעיקר. מהלך המחלה מהיר מאד והתמונה לא מתאימה למקרה הנידון לפנינו. 

Lymphoblastic lymphoma  גם היא מחלה המאופיינת במהלך מהיר, דבר שלא נמצא בחולה שלנו.  הפגיעה, תאים ממאירים של לימפוציטים מסוג T או מסוג B. לעיתים קרובות גידולים של לימפוציטים מסוג T מתחילים  במדיאסטינום. לחץ על דרכי הנשימה גורם למצוקה נשימתית  ודחיקת הוריד החלול העליון בצקת בפנים.

כאשר הלימפומה מסוג תאיB   קיימת נטייה להסננת התאים לתוך מוח העצם. 

Hodgkins lymphoma : כמחצית ממקרי הלימפומה שייכים לקבוצה זאת. זאת המחלה הממאירה השכיחה ביותר בגיל הבגרות, בעיקר בנערות. מבחינה היסטולוגית מוכרים ארבעה סוגים, והנפוץ ביניהם Hodgkins disease    nodular sclerosing. בחולי Hodgkins lymphoma  בדרך כלל  התלונות מתחילות מספר חודשים  טרם פנית החולה אל הרופא. גם התלונה של גירוי בעור אופיינת וכן עלייה בשקיעת הדם.    כאבי ראש במחלה זו נובעים מדלקת בכלי הדם.

הממצאים הרנטגניים בחולה שלנו מתאימים ל Hodgkins lymphoma.

כדי לבסס את האבחנה הנערה נותחה ונלקחה ביופסיה מאונת הריאה התחתונה הימנית. התמונה ההיסטולוגית כללה לימפוציטים, אאוסינופילים, נויטרופילים ותאים בעלי מספר גרעינים multinucleated cells.  החשוב מכולם, נמצאו תאי  Reed Sternberg  תאים אבחנתיים למחלת  Hodgkins lymphoma   האבחנה אם כן היתה . Hodgkins lymphoma הנערה טופלה בששה קורסים של כימותרפיה ומאוחר יותר קרינה לאזורים הפגועים. כאבי הבטן והגירוי בעור נעלמו במהרה והיא הבריאה לגמרי.

הערותהעורך:  בדיון בממצאי הביופסיה, מתייחס הפתולוג לאטיולוגיה של המחלה. והנה בשורה בפיו.  במשך שנים התווכחו לגבי אופי המחלה. האם Hodgkins lymphoma מחלה דלקתית, אימונית או ממאירה. כתוצאה מבידוד של תאי Reed Sternberg  וניתוח המבנה הגנטי שלהם מתברר,  כי מדובר בגידול של לימפוציטים מונוקלונליים [לקריין: monoclonal]  מסוג B ולמרות היותם תאי B הכושר לייצר ולהפריש אימונוגלובולינים לא קיים עוד.

בסיכום,  למדנו על האבחנה המבדלת של גידולים לימפטיים ונראה, כי בנוסף למדנו גם שהסתיים הוויכוח על אופי  .Hodgkins lymphomaכנראה כי מדובר על גידול ממאיר, אך גידול בעל פרוגנוזה יחסית טובה אשר ברוב המקרים מגיב לטיפול.

המקרה תואר ב New England of Medicine   מ 12 לחודש יוני 2003.