הנחיות חדשות מטעם ה-ESC (European Society of Cardiology) לטיפול במבוגרים עם מחלת לב מולדת מספקות עדכונים חשובים להנחיות הקודמות, אשר פורסמו לפני כעשור. עדויות חדשות, בפרט אודות טכניקות התערבות מילעורית והערכת סיכונים בנוגע למועד ניתוח וצנתורים, כמו גם טיפול תרופתי, הובילו לשינוי ההנחיות.

אחד המסרים העיקריים בהנחיות החדשות נוגע לדגש הניתן לכך שברוב המקרים, מחלת לב מולדת הינה מחלה לכל החיים. חולים אלו נדרשים לטיפול פרטני, מובנה ומותאם. חשוב מכך, למעלה מ-90% מהילדים עם מחלת לב מולדת יגיעו לגיל הבגרות, אך כמעט אף אחד מהם לא יירפא ממחלת הלב.

העליה המשמעותית באוכלוסיית המבוגרים עם מחלת לב מולדת במהלך העשור האחרון הובילה לקונצנזוס כי יש צורך במרכזי מומחים להנחות את הטיפול בחולים אלו. ההנחיות ממליצות כי כאשר חולה עובר מטיפול בידי קרדיולוג ילדים לטיפול בקרדיולוג מבוגרים, עליו להגיע למרכז מומחים לפחות פעם אחת. ובמהלך הביקור, יש להחליט על הדרך הטובה ביותר לנהל את המקרה.

במסמך מבהירים המומחים כי מרכז מומחים לטיפול במחלת לב מולדת במבוגרים דורש 13 סוגי מומחים, כולל לפחות שני מומחים בקרדיולוגיה מבוגרים/ילדים עם הסמכה למחלת לב מולדת במבוגרים, מומחים אחרים לקרדיולוגיה/רפואת ריאות וגנטיקאי קליני, פסיכולוג, עובד סוציאלי וצוות טיפול פליאטיבי.

ישנה חשיבות רבה לטיפול בידי מומחים בפרט בנוכחות חדר ימני סיסטמי או סירקולציית פונטן, מקרים בהם הקווים המנחים המקובלים לאי-ספיקת לב אינם תקפים.

במקרים של הפרעת קצב, יש לקחת בחשבון את הנגעים ההמודינאמיים ותיקונים קודמים ובמקרה של טכיקרדיה על-חדרית, יש לשקול הערכה אלקטרופיזיולוגית ואבלציה בשלב מוקדם במטרה למנוע טיפול תרופתי לכל החיים.

יתר לחץ עורקי ריאתי על-רקע מחלת לב מולדת מלווה בפרוגנוזה גרועה ודורש טיפול פעיל, כאשר כיחלון הינה הפרעה רב-מערכתית וישנה חשיבות רבה למניעת סיבוכים.

עם העליה בתוחלת החיים הצפויה, יותר ויותר נשים מגיעות לגיל פוריות ומומלץ להשלים ייעוץ לפני היריון בנשים וגברים ולדון בסיכון להעברת הפגם הלבבי לצאצא ואפשרות ביצוע בדיקות סקר בעובר.

בכל הנוגע לפעילויות ספורט, המומחים מבהירים כי יש לעודד את כל המבוגרים עם מחלת לב מולדת לעסוק בפעילות גופנית, תוך התייחסות לאופי הפגם והיכולות שלהם.

אקו-לב עדיין מהווה את הכלי המוביל לאבחנה, אך גם לבדיקות MRI ו-CT של הלב וכלי הדם יש חשיבות. הערכה המודינאמית בצנתור היא חשובה מאוד במקרים של דלף או קוארקטציה של אבי העורקים או סירקולציית פונטאן.

ההנחיות ממליצות על סגירה בצנתור של פגם במחיצה החדרית, במקום התערבות ניתוחית בחולים נבחרים. בנוסף, השתלת מסתם ריאתי בצנתור הינה הגישה המועדפת כאשר נדרשת התערבות חוזרת בחולים ללא מוצא זרימת חדר ימין. תיקון מסתם באמצעות בלון מהווה את הבחירה הראשונה במקרים של היצרות מסתם ריאתי. עם זאת, ההנחיות מדגישות כי טיפול בצנתור יבוצע ע”י מומחים בתחום מחלות לב מולדות במבוגרים עם צוות רב-מקצועי.

המומחים מקווים כי המלצות אלו יסייעו בהנחיית הטיפול באוכלוסיה מאתגרת זו של חולים ויסייעו בשיפור התוצאות ארוכות הטווח.

מתוך כנס ה-ESC

לידיעה במדסקייפ