התסמונת הנגרמת משילוב של פיברוזיס (fibrosis) ואמפיזמה (emphysema) טרם תוארה באופן מלא. מחקר רטרוספקטיבי זה בחן 61 מטופלים עם אמפיזמה של האזורים העליונים של הריאות ומחלת ריאות מפושטת עם פיברוזיס של האזורים התחתונים של הריאות כפי שהודגם ב-CT של החזה.
המטופלים, כולם מעשנים, כללו 60 גברים ואישה אחת, גילם הממוצע 65. בכולם היה קוצר נשימה במאמץ, ב-87% נשמעו חרחורים בזאליים וב-43% נמצאה התאלות (clubbing) של האצבעות. תוצאות בדיקות ספירומטריה היו נמוכות מהתקין ונמצאה פגיעה קשה בחילוף הגזים, כמו כן, בקרוב למחצית מהמטופלים היה לחץ דם ריאתי מוגבר.
שיעור ההישרדות שנתיים לאחר האבחון היה 87.5% ו-54.6% כעבור 5 שנים, עם חציון של 6.1 שנים. יתר לחץ דם ריאתי נמצא בעל השפעה משמעותית על הפרוגנוזה.
לסיכום, מדובר בתסמונת נפרדת המאופיינת בתמונת CT של פיברוזיס ריאתי ואמפיזמה, הפרעה בבדיקות הספירומטריה, פגיעה קשה בחילוף הגזים, שכיחות גבוהה של יתר לחץ דם ריאתי ופרוגנוזה גרועה.
Eur Respir J 2005; 26:586-593
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!