מטרות

לפתח הנחיה מבוססת עדות להערכת האפשרויות הפרמקולוגיות לטיפול בכוריאה במחלת הנטינגטון.

שיטות 

הערכת העדויות הקיימות מסקירת ספרות מובנית שבוצעה עד פברואר 2011.

תוצאות והמלצות

אם יש צורך בטיפול בכוריאה במחלת הנטינגטון, יש לטפל בטטרבנזין (עד 100 מ”ג ליום), אמנטדין (300-400 מ”ג ליום), או רילוזול (200 מ,ג ליום) (רמה B) . יש צורך לדון עם החולים על תופעות לוואי ולנטר את הופעתן, בעיקר דיכאון/אובדנות ופרקינסוניזם עם טטרבנזין, ועליה באנזימי כבד עם רילוזול. ניתן להשתמש גם בנבילון לירידה בינונית (1-2 נקודות בניקוד כוריאה ב- Unified Huntington’s Disease Rating Scale) (UHDRS) (רמה C), אך אין מידע מספיק על מנת להמליץ על שימוש ארוך טווח, בעיקר בהתייחס לאפשרות של שימוש לרעה בתרופה (רמה U). לא מומלץ להשתמש ברילוזול 100 מ”ג ליום ליתרונות בינוניים קצרי טווח (2-3 נקודות ב- UHDRS) (רמה B) או לשימוש ארוך טווח (3 שנים) (רמה B). ניתן לבחור שלא להשתמש באתיל- EPA (רמה B), מינוציקלין (רמה B), או קראטין (רמה C) לשיפור משמעותי של יותר מ- 3 נקודות ב- UHDRS בכוריאה, ובקואנזים Q10 (רמה B) לשיפור בינוני בכוריאה. אין נתונים מספיקים על מנת להמליץ על שימוש בנאורולפטיקה או בדונפזיל (רמה U).

Armstrong MJ, Miyasaki JM. Evidence-based guideline: pharmacologic treatment of chorea in Huntington disease. Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012;79:597-603.

המלצות לקריאה נוספת

Huntington Study Group. Tetrabenazine as antichorea therapy in Huntington disease: a randomized controlled trial. Neurology 2006;66:366-372.

O’Suilleabhain P, Dewey RB Jr. A randomized trial of amantadine in Huntington disease. Arch Neurol 2003;60:996-998.

Huntington Study Group. Dosage effects of riluzole in Huntington’s disease: a multicenter placebo-controlled study. Neurology 2003;61:1551-1556.

Hersch SM, Gevorkian S, Marder K, et al. Creatine in Huntington disease is safe, tolerable, bioavailable in brain and reduces serum 8OH2’dG. Neurology 2006;66:250-252.

Huntington Study Group. Minocycline safety and tolerability in Huntington disease. Neurology 2004;63:547-549.