דר’ רויטל גנדלמן מרטון, עורכת מדור נוירולוגיה

Dale RC, Church AJ, Surtees RAH, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain 2003;127:21-33.

אנצפליטיס לתרגיקה, הפרעת CNS הכוללת פרינגיטיס ולאחריה הפרעת שינה, סימנים של הגרעינים הבזליים ושרידים נוירופסיכיאטריים, תוארה לראשונה ע”י von Economo ב- 1916. מאז המגיפה של 1916-1927, תוארו רק מקרים ספורדיים. מחקרים פתולוגיים הראו שמדובר באנצפליטיס של גזע המוח והגרעינים הבזליים עם אינפילטרציה לימפוציטרית. מגפת האנצפליטיס לתרגיקה התרחשה באותה תקופה שבה התרחשה גם מגפת השפעת ב- 1918. אולם, von Economo ומדענים אחרים באותה תקופה חשבו שוירוס השפעת אינו הסיבה למגפת האנצפליטיס לתרגיקה. בדיקות שבוצעו לאחרונה בחומר מוחי של חולי אנצפליטיס לתרגיקה לא הצליחו להדגים RNA של נגיף השפעת. בניגוד לכך, ממצאים של פספוס אוליגוקלונלי אינטרטקלי וההשפעה הטובה של טיפול בסטרואידים עוררו את ההיפותזה שאנצפליטיס לתרגיקה מתווכת ע”י המערכת החיסונית.

במאמר זה מתוארים 20 חולים שנבדקו בתקופה האחרונה עם פנוטיפ דומה לאנצפליטיס לתרגיקה, שב- 55% קדמה לו פרינגיטיס. נמצא דמיון יוצא דופן בין חולים אלה לתיאור ההיסטורי של אנצפליטיס לתרגיקה: הפרעת שינה, תשישות, פרקינסוניזם, דיסקינזיות וסימפטומים נוירופסיכיאטריים. ה- CSF הראה חלבון גבוה (75%) ופספוס אוליגוקלונלי (69%). לא נמצאה עדות לאנצפליטיס וירלית או סיבות ידועות אחרות של פרקינסוניזם שמתפתח במהירות. MRI מוח היה תקין ב- 60% אך הראה שינויים דלקתיים ממוקמים לחומר אפור עמוק ב- 40% מהחולים. הטיטר לסטרפטוליזין O היה גבוה ב- 65% מהחולים. ב- 95% מהחולים נמצאו נוגדנים עצמיים פעילים נגד אנטיגנים של הגרעינים הבזליים. נוגדנים אלה נמצאו רק ב- 2-4% מנבדקים בקבוצת הביקורת. נוגדנים אלה נקשרים לנוירונים יותר מאשר לתאי גליה אך לא ברור אם הם גם משפיעים על הפעילות הנוירונלית.

נראה שסינדרום דמוי אנצפליטיס לתרגיקה עדיין קיים וייתכן שהוא משני לאוטואימוניות כנגד נוירונים בחומר אפור עמוק.

המלצות לקריאה נוספת:

Al-Mateen M, Gibbs M, Dietrich R, et al. Encephalitis lethargica-like illness I a girl with mycoplasma infection. Neurology 1988;38:1155-8. 

Church AJ, Cardoso F, Dale RC, et al. Anti-basal ganalia antibodies in acute and persistent Sydenham’s chorea. Neurology 2002;59:227-31.

Dale RC, Church AJ, Cardoso F, et al. Poststreptococcal acute disseminated encephalomyelitis with basal ganglia involvement and auto-reactive antibasal ganglia antibodies. Ann Neurol 2001;50:588-95.

Giedd JN, Rapoport JL, Garvey MA, et al. MRI assessment of children with obsessive-compulsive disorder or tics associated with streptococcal infection. Am J Psychiatry 2000;157:281-3.

Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder and tic disorders in childhood. Lancet 1999;354:1153-8.