החולה חלתה שבוע לפני אשפוזה בכאבי גרון, נזלת ושיעול. יום לפני קבלתה חום הגוף עלה ל 39.4 מעלות ובצהרי יום אשפוזה הופיעו הקאות.

לקראת ערב היא הובאה לחדר מיון, לחץ הדם ורווי החמצן בדם היו תקינים. עדיין  עירנית, הלכה בכוחות עצמה  וענתה על שאלות כהלכה. כעבר 75 דקות חל מפנה חד במצבה.

הופיע כיפוף במרפקים ומנגד יישור הברכיים. הילדה החלה לבהות קדימה, לא הגיבה לשאלות והטילה שתן באופן בלתי רצוני.

הזרקת lorazepam    גרמה להרפיית השרירים אך לא שיפר את מצב הכרתה. הוחלט לבצע אינטובציה ולהנשים אותה באופן מכני. לאחר לקיחת דם לתרבית ולבדיקות נוספות הוחל טיפול . בשעות אחרי הצהרים מצבה המשיך להתדרדר. הדופק עלה ל 200 לדקה ולחץ הדם עלה.

האישונים התרחבו ולא הגיבו לאור. ההחזרים, עמוקים ושטחיים, נעלמו.

הרופאים נמנעו מלבצע ניקור מותני מחשש ללחץ מוגבר של נוזל השדרה. החששות אומתו בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת של המוח, שהראה בצקת של המוח ושל המוח הקטן הצרבלום עם הרניציה דרך הטנטוריום. CT א?נגיוגר?ם  הדגים ירידה בזרימת הדם בעורקים המהווים את העיגול של Willis, כתוצאה של עלייה בלחץ התוך גולגולתי. צלום ריאות הראה תמונה של דלקת ריאות בשתי האונות העליונות.  הגורם המזהם לא היה ידוע ובשל כך טופלה הילדה בטיפול אנטי-חיידקי ואנטי נגיפי עם ונקומיצין, ceftriaxone,,  acyclovir, trimethoprin- sulfamethoxasole,  וכן תיופנתל להרדמה ומניטול לצמצום הלחץ התוך גולגולתי. בספירת הדם רמת ההמטוקריט הייתה תקינה והספירה הלבנה   הגיעה עד ל 41,000 כדוריות לבנות למ”מ מעוקב. בדיקת הדם לסמים הייתה שלילית מלבד רמות פרמקולוגיות של התרופות שהיא קבלה. בדיקת MRI אישרה  את ההרניציה דרך הטנטוריום, והעדר, כמעט טוטלי, של  זרימת הדם בעורקים הראשיים של המוח ושל הסינוסים הורידיים.

באקוקרדיוגרפיה  הלב היה מוגדל עם תפקוד מוגבל.

הוחלט להחדיר נקז לחדרי המוח הצדדים כדי להפחית את הלחץ התוך גולגולתי.  שהיה  350 מ”מ מים, ורקמת המוח החלה לצאת מהנקז והנקז נסגר.

הקורא בין השורות יבין שלילה של ייסורים עבר על ההורים אך גם על הצוות הרפואי שנלחמו להציל את חיי הילדה. אך ההתקדמות הדוהרת של המחלה הקדימה תמיד בצעד אחד את הטיפול. בשעה חמש לקראת בוקר בדיקת אוזניים  במי קרח הוכיחה כי גזע המוח איננו פועל. כעבור זמן מה הופיעו פטחיות בעור. כאשר מצבה של הילדה היה בלתי הפיך, ההורים הסכימו לאקסטובציה. היא מתה מיד ועברה בדיקה שלאחר המוות.

רופא שלא היה מעורב בטיפול הילדה הוזמן לדון באבחנה המבדלת.

הדיון  

בתחילת דבריו ציין המדיין, שהאבחנה ידועה לו והוא מבקש לעמוד על הנקודות החשובות  במהלך המחלה. משך המחלה – לא יותר מ48 שעות. ב 24 השעות הראשונות, המחלה התפתחה  מעליה בחום והקאות עד לאיבוד ההכרה. ביממה הבאה  הבעיה העיקרית הייתה של לחץ תוך גולגולתי הולך וגובר מלווה בהרניאציה של המוח, ודלקת ריאות דו-צדדית.

המהלך  במשך 24 השעות הראשונות של המחלה העלה חשד לתהליך זיהומי  תוך גולגולתי. ייתכן כי הזיהום החל באופן מקומי, דוגמת עצם המסטואיד, או באחד הסינוסים הורידיים או שהזיהום הגיע דרך כלי הדם המטוגני. הגורם הפתוגני יכול להיות נגיף אך גם חיידק. ההתקדמות הדוהרת של המחלה  חייבה  טיפול אנטיביוטי ואנטיוירלי מידי – ואכן כך נעשה.  

בערך שמונה שעות לאחר תחילת המחלה היה מאורע של תנוחה דקורטיקלית decorticate posturing –  בהייה  וחוסר שליטה על סוגר כיס השתן. האם היה זה פירכוס ? ברגע זה החולה אבדה את הכרתה וסביר מאד להניח שלא היה זה פירכוס, אלא שלב ראשון בעליית  הלחץ התוך גולגולתי וההרניציה של המוח. זמן קצר לאחר מכן התרחבו האישונים סימן לנזק בגזע המוח ולנזק במוח האמצעי.

הדמיית המוח הראתה באופן ברור סימנים של לחץ מוגבר, של זרימת דם פגומה ושל הרניציה. הממצאים בהדמיה שללו מורסה במוח, או דלקת בסינוסים והאבחנה המבדלת הצטמצמה לדלקת קרום המוח מנינגיטיס-  לדלקת קרום המוח והמוח –  מנינגו-אנצפליטיס  או לדלקת המוח נגיפית.

המהלך הסוער, הספירה הלבנה הגבוהה והפריחה בעור מצביעים על זיהום פולמיננטי בחיידק Neisseria meningitides.

הערת העורך: בדיקה שלאחרי המוות אשרה שאמנם מדובר בדלקת קרום המוח, בצקת מוחית והרניאציה של המוח דרך הטנטוריום. בתרבית המוגלה  צמח Neisseria meningitides. אך בדוח הפתולוגי אין אזכור לבלוטות יתרת הכליות, האדרנלים.

בשנת 1911 Waterhouse   ובשנת 1918   Friderichsen תיארו שני הרופאים דימום לתוך האדרנלים כתופעה אופיינית   לתסמונת דלקת קרום המוח הפולמיננטית הנושאת את שמם, המקרה לפנינו מראה  שתסמונת Waterhouse- Friderichsen   לא בהכרח מלווה בדימום לאדרנלים.

  מיום 11 בדצמבר 2003.     New England Journal of Medicine