ילד בן שלוש חלה בשלשול דמי. בבדיקה סיגמוידוסקופית נקבע כי הוא לקה ב ulcerative colitis  . מחלתו  הוגדרה כקלה יחסית,  וברוב הזמן טופל ב mesalamine   שדיכאה תופעות המחלה. מדי פעם הזדקק לתוספת סטרואידים לתקופות קצרות.

הוריו ושני אחאים של החולה היו בריאים.  לא ידוע על מקרים  של מחלות מעיים או מחלות אוטו-אימוניות בין קרובי המשפחה של החולה.

בשל הרעה במצבו בגיל 12 , אושפז  הילד בשנית. הוא חלה בצהבת, כאבי בטן, וגירויים בעור. בדיקת ERCP (endoscopic retrograde cholangio pancreato-graphy)   הראתה תמונה אופיינית ל primary sclerosing cholangitis ובנוסף נמצאה  היצרות ניכרת בדרכי המרה שדרשה הצבת תמך stent.  בביופסיה של אפיתל דרכי המרה לא  נמצאו שנויים ממאירים.  לאחר הבדיקה, החולה לקה בדלקת הלבלב וטופל בפרדניזון ובמורפין.  מצבו הוטב תוך ארבעה ימים והוא שוחרר הביתה.

בשל החמרה בכאבי הבטן, כעבור שלושה חודשים, אושפז החולה בשלישית.  בבדיקת ERCP חוזרת הוחלף  התמך,  בתמך חדש ונחתך סוגר דרכי המרה הסוגר של  Oddi כדי להקל על זרימת המרה. ביופסית הכבד הצביעה על דלקת רקמת הכבד. הוחל טיפול בסטרואידים ובאנטיביוטיקה.  למחרת עלה חום הגוף והחולה סבל מכאבים מתחת לקשת הצלעות בצד ימין. תרביות דם נשארו עקרות, רמות ליפזה ואמילזה  בדם היו תקינות. בדיקה על שמעית אולטרה-סאונד לא הראתה הרחבה של דרכי המרה אך ראש הלבלב היה גדול מהרגיל. תמונה קלינית זו, שמשמעותה נשארת בגדר ספקולציה, הלכה ונעלמה והחולה שוחרר הביתה.

במשך החודשים הבאים  אושפז החולה בתדירות גבוהה יותר. תלונות החולה היו עלייה בחום הגוף ובנוסף הופיעו כאבים מתחת לקשת הצלעות בצד ימין. באחד האשפוזים התברר כי החולה סובל מדלקת בכיס המרה, והוחלט להסיר את כיס המרה  בניתוח לפרוסקופי.

אך ניתוח זה לא מנע את הצורך בניתוחים חוזרים. באחד האשפוזים נמצא בבדיקת ERCP  היצרות של צינור הלבלב הראשי וכן היצרויות והתרחבויות לסרוגין של דרכי המרה התוך כבדיים תמונה אופיינית ל  primary sclerosing cholangitis. התמך הוחלף מספר פעמים בתקופה זו. בנוסף לכאבים באזור דרכי המרה, הופיעה צהבת שהלכה וגברה בהדרגה.

התלוו לצהבת הגירויים הקשים של צהבת, היכולים להוציא אדם מדעתו ולא היה מנוס מלתת משככי כאבים לפי בקשת החולה. הכאבים הלכו וגברו. בבליעת בריום נמצאה הקיבה מורחבת מאוד. זמן ההתרוקנות הייתה איטית מאוד ובתרסריון נמצאה היצרות באורך 7 ס”מ.

לאחר תיאור זה ובטרם שנתבשרו בממצאי הניתוח הלפרוסקופי,  החל דיון באבחנה המשוערת.

דיון

בשלב ראשון סבל החולה  ב ulcerative colitis – –  דלקת כיבית  בכרכשת במשך 10 שנים ללא סיבוכים רציניים. כעבור 10 שנים הופיעו כאבי בטן שהלכו וגברו וכעבור מספר חודשים נוספים הופיעה צהבת שנגרמה מסתימה בדרכי המרה. החולה החל לסבול מגירויים בעור. בבדיקת ERCP נמצאו שינויים בדרכי המרה, המלמדים על מצב של sclerosing cholangitis,  דהיינו דלקת כרונית בדרכי המרה עם הצטלקות והאטה בזרימת המרה – .cholestasis

האטיולוגיה ל sclerosing cholangitis לא ידועה. לעיתים קרובות  sclerosing      cholangitis הינה  תופעת לוואי של ulcerative colitis,  של מחלת קרון, של מצבי חסר אימוני, של מחלת Hodgkin,  של cystic fibrosis ועוד. כדי להשיג אבחנה מדויקת אנחנו נעזרים בהדגמת  דרכי המרה בעזרת הזרקת חומר ניגוד ישירות לתוך דרכי המרה בעת בדיקת ה  ERCP. התמונה האופיינית היא שינויים ברוחב  דרכי המרה היצרויות והתרחבויות לסירוגין. לפעמים שינויים דומים מתפתחים גם בדרכי הלבלב. הסיבוכים של  sclerosing cholangitis  הם עלייה בחום הגוף, זיהום חיידקי בדרכי המרה, אבנים בכיס המרה או ממאירות cholangiocarcinoma.

המדיין ציין שטרם תוארה ממאירות כזו בילדות.   בדרך כלל הביטוי לכולנגיטיס הוא היצרות דרכי המרה. הטפול במקרה זה מחייב  הרחבת דרכי המרה בעת בדיקת ה  ERCP שכן זה יקל על זרימת המרה. כדי לשמור על ההרחבה אפשר להחדיר תמך, כפי שנעשה במקרה זה.  טיפול זה מוגבל, ואין טפול דרסתי שיעצור את תהליך הכולנגיטיס. במקרים רבים עשויה להתפתח שכמת הכבד ולפעמים עולה הצורך להשתלת כבד.

מדוע החולה שלנו לקה בדלקת כרונית של הלבלב ?

אפשרות אחת היא כי הדלקת הכרונית באה כהמשך לדלקת הלבלב החריפה ממנה סבל. אפשרות שנייה: החולה נטל מספר תרופות הידועות כגורמים פוטנציליים של דלקת הלבלב לדוגמה:- mesalamine,    סטרואידים, ואופיאטים. אפשרות שלישית, ידוע כי primary sclerosing cholangitis – עשויה לגרום, גם היא, לדלקת כרונית בלבלב.

מכאן עבר המדיין לדון במחלת התרסריון. נמצא כי החולה סבל גם מהיצרות בתרסריון שאורכה 7 ס”ם. היצרות זו העטה את קצב התרוקנות  הקיבה אך לא גרמה לסתימה מלאה.   לדעת המדיין  היצרות התריסריון נבעה מלחץ הלבלב שהלך וגדל וגרם להקאות במהלך המחלה.

בסיכום, מחלת החולה התאפיינה בכאבים עזים באזור כיס המרה וצהבת מתקדמת. דעת המדיין הייתה, כי על אף העובדה שסרטן   דרכי המרה טרם תואר בילדים, במקרה זה האבחנה  היא של סרטן דרכי המרה CHOLANGIOCARCINOMA  –.  

הממצא בלפרוטומיה אישר קיום סרטן דרכי המרה  והגידול חדר לתוך דופן התריסריון. שם הוא גרם להתעבות דופן התריסריון.  כדי לעקוף את ההיצרות חברו המנתחים את הקיבה למעי הדק מרוחק ממקום ה היצרות.

הדו”ח אינו מתייחס לקורות הילד לאחר הניתוח, אך לא קשה לנחש מה עלה בגורלו.

התיאור הופיע בעיתון New England Journal of Medicine  מ 10 באפריל 2003