כפי שדווח בסקירה קודמת מהיום, נראה שהאבחנה שלטרנסטירטין עמילואידוזיסATTRהינה סיבה אטיולוגית שכיחה יותר משחשבו בעברלאי ספיקת לבHFמשנית לקרדיומיופתיה מסוג ATTR CM.
הופעת HF בכלל כרוכה בתחלואה ותמותה, וגילוי מוקדם לפי סמני HF עשויים לשפר תחזית עם הטיפול מתחיל מוקדם.
בעיקר בתסמונות HF עם מקטע פליטה שמור (ר”ת HFpEF) הטיפול הסימפטומטי פחות יעיל, אך אם האטיולוגיה תתגלה תאפשר אולי טיפול ממוקד כגון ב ATTR -CM (יתכן ושכיחותה עד 13% ממטופלי HFpEF עם LVH ופיזיולוגיה רסטריקטיבית).
שיטות האבחון וגם הטיפולים החדשים המעודדים, ב ATTR-CM הובילו למודעות לקיומה,ויתכן שאבחנה מוקדמת תשפר את התחזית בעזרת טיפול מותאם ספציפית לATTRספורדי או מוטנטי.
בין התופעות הנלוות של CMATTRצוינה בסקירה קודמתתופעה שכיחה עד סביבות ה 50% של תסמונת התעלה הקרפלית (ר”ת CTS כ carpal tunnel syndrome), העשויה להקדים את הקרדיומיופתיה בין 5 ל 15 שנים.
מחקר שלSperryושות’ מ 2018 על 98 מטופלים שעברו ניתוחCTSהדגים עמילואיד בביופסיה טנוסינוביאלית ב10.2% (ב 7 מטופליםATTRב 2 מטופליםALובמטופל 1 ללא סיווג ), ביניהם 2 עם מעורבות לבבית, בהם הוחל גם טיפול.
מטרת המחקר:
להעריך את הסיכונים להופעת עמילאוידוזיס, HF, ותוצאים קרדיו וסקולריים מסכנים נוספים הכרוכים עם CTS יחסית לאוכלוסיית ביקורת ללא CTS.
שיטות:
מתוך מרשמים לאומיים דניים הידועים בדיוקם, זוהו 56,032 מטופלים אשר עברו ניתוח CTS בין 1996- 2002.הם עברו השוואה 1:1 עם מדגם ביקורתמתוך אוכלוסייה בעל מאפיינים קליניים דומים (אך ללא ניתוח CTS) של גיל ומין להערכת סיכוני הופעת עמילואידוזיס, HF, ותוצאים קרדיו וסקולריים אחרים.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!