מטרת המחקר
המחקר גם בדק גורמים מקדימים הקשורים להישרדות מזערית לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים.

שיטה
• ניתוח כולל של 358 חולים עם אבחנה מאושרת של sCJD.
• חישוב משך מחלה (מסימפטומים עד תאריך המוות) בשבועות.
• שימוש בטבלאות חיים מותאמות לגיל כדי לאמוד תוחלת חיים לאחר האבחנה.
• ניתוח Cox לזהות משתני סיכון לתמותה עם התאמה לגיל ולמין.

תוצאות עיקריות
• גיל הופעת סימפטומים ממוצע: 67.4 ± 9.1 שנים.
• תוחלת החיים לפי גיל:
o בגיל 65: כ־22 שבועות (~5 חודשים).
o בגיל 75: כ־18.7 שבועות (~4.3 חודשים).
o בגיל 85: כ־15.9 שבועות (~3.7 חודשים).
• משך חיים מדיאני: 11.8 שבועות (IQR 7.8–24.4), כלומר כ־3 חודשים.
• חולים איבדו כמעט את 100% מהשנים שנותרו בגיל בהשוואה לאוכלוסייה בריאה באותו גיל.
גורמי סיכון להישרדות נמוכה יותר:
• (akinetic mutism): HR ≈ 1.43
• גלי EEG טריפאיסיים: HR ≈ 2.13
• בדיקת 14 3 3 חיובית בנוזל שדרה: HR ≈ 2.10
• הומוזיגוטיות בקודון 129 ב PRNP (Met/Met: HR ≈ 2.84, Val/Val: HR ≈ 1.73)

מגמות לאורך זמן
למרות גידול באבחנות השנתיות של sCJD בעשורים האחרונים, משך המחלה הממוצע נותר יציב לאורך 30 השנים האחרונות – סביב 12 שבועות.

משמעות קלינית ופרקטית
• לחולה עם sCJD, תוחלת החיים היא קצרה מאוד — בדרך כלל פחות מחצי שנה לאחר הופעת הסימפטומים, עם ממוצע של כ־3 חודשים.
• גיל גבוה משבש את התוצאה: כל עשר שנות גיל מורידות את תוחלת החיים בכ־3 עד 4 שבועות.
• הפרוגנוזה היא קשה מאוד ונגרמת כמעט תמיד לתמותה תוך כמה חודשים, וללא אפשרות לריפוי.
• הממצאים חשובים לתכנון טיפול פליאטיבי, תיאום ציפיות עם משפחות, וקבלת החלטות לגבי סיוע וטיפול תמיכתי.

סיכום בטבלה:

לסיכום
• sCJD היא מחלה פרוגרסיבית עם תוחלת חיים מוגבלת מאוד, שבה הפרוגנוזה הקלינית קשה לחיזוי פרט לגיל ותנאים עצביים ספציפיים.
• המחקר מחדד את ההבנה כי חולים מאבדים כמעט את כל שנות החיים הצפויות להם, ומספק בסיס לחיזוי מדויק יותר והחלטה קלינית טובה תומכת במטופלים.

למאמר

ד”ר דוד אוריון, מצנתר מוח, נוירולוג, מנהל מחלקת שבץ ומחלות נוירווסקולריות, המרכז הרפואי שיבא, תל־השומ