יתר לחץ דם ריאתי שכיח בחולי אנמיה חרמשית (N Engl J Med)

 

בדיקות סקר אקוקרדיוגרפיות בחולי אנמיה חרמשית (sickle cell disease) יכולות לסייע בזיהוי חולים שנמצאים בסיכון לפתח יתר לחץ דם ריאתי.

יתר לחץ דם ריאתי (PHT) הינו נפוץ במבוגרים עם אנמיה חרמשית, עמיד לטיפול בהידרוקסיאוריאה, וקשור בתחלואה ובתמותה ניכרות. ראיות מצביעות של כך שהשכיחות של PHT נעה בין 20% ו- 40% בחולי אנמיה חרמשית, וכי שיעור התמותה דומה לשיעור בחולים ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני.

חוקרים בדקו נתונים אקוקרדיוגרפיים ומעבדתים של 195 מבוגרים חולי אנמיה חרמשית, ו- 95 נבדקי ביקורת שחורים. בדיקת אקו טרנס-תורקלית גילתה נוכחות של PHT ב- 32% מהחולים. מעקב ממוצע נמשך 18.3 חודשים בחולים ללא PHT, ו- 17.3 חודשים בחולים עם PHT.

מדדים שנמצאו במתאם ל- PHT כללו היסטוריה מדווחת של סיבוכים קרדיווסקולרים או כלייתיים, רמות נמוכות של טרנספרין, לחץ דם סיסטולי גבוה, ורמה גבוה של LDH, ו- alkaline phosphatase. הקשר בין סמנים של המוליזה לבין המצאות של PHT מצביע על קיום תסמונת ברורה של PHT הקשור להמוליזה, כותבים החוקרים.

להפתעת החוקרים, לא נמצא קשר בין טיפול ב- hydroxyurea ובין אי ספיקה פחותה של המסתם התלת צניפי, או בין רמת המוגלובין עוברי או הספירה הלבנה, לבין מידת אי הספיקה של המסתם.

עוד נמצא, כי חולים עם PHT נמצאו בסיכון רב יותר למוות (RR=10.1), בהשוואה לחולים ללא PHT.

על פי התוצאות נראה כי טיפול בהידרוקסיאוריאה איננו יעיל בחולים עם PHT, ויש צורך בנסיונות טיפוליים בחמצן, ורפרין, עירויים, מרחיבים של כלי הדם הריאתיים ותרופות remodelling, בכדי להעריך את יעילותם בהפחתת התחלואה והתמותה הקשורות ב- PHT בחולי אנמיה חרמשית, כותבים החוקרים.

N Engl J Med 2004 Feb 26;350:9:886-95.

לידיעה ב- Doctor’s Guide

תגובות רוצה להצטרף לדיון?

אין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!

מאמרים

Nipocalimab במחלה המוליטית חמורה מוקדמת של העובר והילוד (NEJM)

Nipocalimab במחלה המוליטית חמורה מוקדמת של העובר והילוד (NEJM)

מערכת האתר
מערכת האתר
אין תגובות|14/08/2024

ממחקר שפורסם ב-New England Journal of Medicine עולות תוצאות התומכות ביעילות הטיפול ב-Nipocalimab בהריונות בסיכון גבוה למחלה המוליטית חמורה של העובר והילוד (HDFN). ד”ר ברזילי, עורך מדור נאונטולוגיה, משתף את המחקר ומוסיף מהערותיו.

כניסת צוות רפואי

הכניסה לאתר מותרת אך ורק לצוות הרפואי

לקבלת קוד אימות לנייד ולמייל, יש למלא את כתובת המייל ואת מספר הטלפון שלך

עדיין לא נרשמת? באפשרותך לבצע רישום כאן