סיפור המחלה: ילד בריא בן 7 שנים נחבל כ- 4 שבועות לפני אישפוזו הנוכחי בקרסול שמאל בשעת משחק. ההורים פנו ישירות למרפאה אורטופדית ללא התייעצות מקדימה אצל רופא הילדים. הילד נשלח לצילום ונמצאה אוסטאופניה בעצמות קרסול שמאל. האבחנה המשוערת הייתה נקע בקרסול והילד טופל בהתאם. שבוע לאחר מכן חזר הלד לביקורת במרפאה האורטופדית בתלונה על כאבים בשני הקרסוליים. בוצע שוב צילום קרסול, הפעם דו צדדי, ללא ממצאים חדשים, האבחנה והטיפול נותרו בעינם. בשל סירוב לדרוך וללכת, ההורים פנו בפעם השלישית למרפאה אורטופדית, בוצעו שוב צילומים וכעת נמצא נגע ליטי קורטיקלי בטיביה ימין דיסטלית והחמרה באוסטיאופניה בעצמות הקרסול וכף הרגל.

הילד הופנה להמשך בירור במסגרת אשפוז במחלקת ילדים בחשד לתהליך זיהומי או דלקתי.

במסגרת האשפוז נמצא שוב כי מדובר בילד בריא ללא מחלות רקע וללא תלונות נוספות למעט כאבי הקרסוליים. לא היה חום, לא הזעות לילה, לא ירידה במשקל או ממצאים דלקתיים במפרקים נוספים. הדופק היה מעט מוחש, לחץ הדם מעט גבוה. קצב נשימות וסטורציה במסגרת הנורמה. בדיקה גופנית יסודית ומקיפה ללא ממצאים משמעותיים למעט הגבלת טווחי תנועה אקטיביים ופסיביים במפרקי הירך הברכיים והקרסוליים בשל כאב. שוק ימין דיסטלית מדיאלית הייתה מעט בצקתית ורגישה למגע ללא חום מקומי או אודם. בדיקה נוירולוגית הייתה תקינה.

בדיקות דם כולל ספירת דם ומשטח דם פריפרי היו תקינים. אלקטרוליטים ואנזימים כולם תקינים. שקיעת דם 38 שעה ראשונה (התקין 0-15) ו CRP 2.7 (התקין נמוך מ 0.9)

דיון:  כאבים בגפיים שכיחים בילדים, אבל במקרה של כאבים מוסקולוסקילטליים חוזרים בילדים, הנטייה לחפש ולמצוא אירוע של חבלה שקדם לכאב או לשייכם לתופעה “נורמלית” ככאבי גדילה, עלולה לגרום לאיחור באבחנה הנכונה ובהתאם בטיפול הנדרש.

בילדים, המתלוננים על כאבים סובאקוטיים או כרוניים בגפיים, האבחנה המבדלת נרחבת למדי, בעיקר כאשר עוצמת הכאב אינה מתאימה למנגנון החבלה המשוערת, שגרמה לכאב. האבחנה המבדלת כולל תהליכים זיהומיים, מחלות דלקתיות וגידולים. אחת האבחנות בילדים היא ארטריטיס אידיופאתית. ארטריטיס כזו עשויה לגרום לנגע הגרמי בטיביה, כפי שנמצא בילד, שתואר לעיל וסיבתו התגובה הדלקתית במפרק הסמוך.

כאב ממוקם לשלד, בצקת ברקמה הרכה ונגע ליטי בעצם יכולים לכוון גם למולטיפוקל אוסטיאומייליטיס כרוני חוזר (CRMO). אבחנה זו היא לרוב על דרך השלילה.

מחלות זיהומיות אותן יש לשלול, במקרה של ילד המסרב לשאת משקל, הן אוסטיאומייליטיס וארטריטיס ספטי. הן פחות סבירות במקרה הנ”ל, כיוון שלא היה חום וספירה לבנה הייתה תקינה.

עוד אבחנה אפשרית הגורמת לכאב מוסקולוסקילטלי ונגעים ליטיים בעצם היא היסטיוציטוזיס.

בקבוצת המחלות הגידוליות יתכנו גידולי עצם ראשוניים כיואינג סרקומה ואוסטאוסרקומה. עוד תתכן קבוצת מחלות של מח העצם מסוג לאוקמיה ולימפומה. במחלות הממאירות, לרוב נלוות לכאב או קודמות לו, תלונות נוספות כמו עייפות וירידה במשקל וממצאים נוספים כמו הגדלת כבד וטחול, בלוטות לימפה מוגדלות וספירת דם לקויה.

מהלך: החולה עבר בדיקת MRI של שתי הגפיים  התחתונות. נמצאה תמונה לקויה של מיח העצם בעצמות הירך השוק והשוקית בשתי הרגליים. עוד נמצא שבר בקורטקס הקדמי של הטיביה הדיסטלית מימין ותגובה פריאוסטלית. ממצאים אלו כיוונו להסננה מפושטת של מוח העצם מסוג לאוקמיה, בסריקת PET נמצאה פעילות מוגברת סימטרית בעצמות הגפיים התחתונות והעליונות, בביופסיה של הנגע הגרמי מהטיביה לא נמצאו תאי גידול ולא עדות לזיהום. בביופסיה  מעצם הירך הדיסטלית נמצאו תאים המתאימים ללאוקמיה מסוג ALL. בביופסיה של מוח העצם מעצם הכסל הימנית נמצאה עדות ל ALL.

לויקמיה אקוטית: מקורה של לוקמיה זו יכול להיות מהשורה הלימפתית ALL, מהשורה המילואידית ומתאי אב.ALL   היא הסוג השכיח ביותר בילדים. מחלה זו יכולה להסתמן בצורות שונות. הסימנים השכיחים כוללים עייפות, עליית חום, הגדלת בלוטות לימפה, הגדלת כבד וטחול ובשל כך כאבי בטן, כאבים בחזה וקוצר נשימה עם או ללא תהליך תופס מקום בבית החזה, כאבי עצמות, חיוורון ודימומים בעור ובריריות בשל תפיסת מח העצם על ידי תאי הגידול. התסמינים מופיעים בד”כ בהדרגה באופן סובאקוטי. האבחנה מבוססת על סיפור המחלה, ממצאים בבדיקה הגופנית ובדיקות מעבדה. בספירת הדם לרוב כדוריות אדומות וטסיות במספר נמוך, לויקוציטים במספר גבוה או נמוך, ונויטרופניה בולטת. תאים בלסטיים לאוקמיים ניתנים לזיהוי בד”כ במשטח דם פריפרי. עוד יתכנו בבדיקות הדם היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפראוריצמיה והיפוקלצמיה. בצילומי רנטגן אופייניים פסים רדיולוצנטיים מטאפיזריים וכן עדות ליצירת עצם חדשה תת פריאוסטלית. אישוש האבחנה מתבסס על ביופסיה של מוח העצם.

טיפול: סוג הטיפול נקבע בהתאם לגיל המטופל, ספירה לבנה, והגדרות ציטוגניות או שינויים מולקולריים. מקובל טיפול במספר קורסים של כימותירפיה. מעל 95% מהמטופלים מגיעים לרמיסיה מלאה לאחר קורס טיפול ראשון. טיפול נוסף עד 2.5 שנים מכוון לשמירת מצב הרמיסיה

המטופל הנוכחי בהיותו בדרגת סיכון רגילה, קיבל קורס ראשן וחווה רמיסיה מלאה.

מסקנות לרופא המטפל

• כאב בגפיים הוא תלונה שכיחה בילדים בעיקר לאחר חבלות או מאמצים מוגברים, אך אין לקשור אוטומטית חבלות מכל סוג לכאבים כרוניים, על מנת לא לדחות את האבחנה והטיפול במחלות אפשריות אחרות כמו ALL.
• כאב ממושך שאינו אופייני לחבלה המשוערת שגרמה לו, חוסר שיפור למרות טיפול הולם וכאב שאינו קשור למקום החבלה, חייבים לעורר חשד באבחנה אחרת כמו לוקמיה
• תתכנן תמונה בלתי אופיינית של לוקמיה, אבל עדיין חובה לקחת בחשבון אבחנה זו ולהתייעץ בהתאם במומחים לנושא
• הפנייה עצמית לתת התמחות, בהתאם להחלטת ההורים, עלולה לגרום לאיחור באבחנה

Sanfilippo M, Mahat U, Zhang X, Buhtoiarov IN. Leg Pain, Refusal to Walk, and Tibial Bone Erosion on Radiographs in a 7-year-old Boy. Pediatr Rev. 2023 Jul 1;44(7):403-407

הערות העורך: פרשת הילד הנ”ל מצביעה בדיוק על חוליי הרפואה המיכאנית. תופעה זו הפכה לא רק לנחלת הרופאים אלא גם לגישת ההורים. לילד כאבים ברגליים – הכתובת היא אורטופד. זו טעות. כך עלולים לפספס אבחנות אפשריות ומחלות קשות.

ומבחינת הבירור והטיפול האורטופדי במקרה הנ”ל  – טיפול מיכאני קלאסי ללא חשיבה מעמיקה, אוטומאטי לגמרי. כאבים בקרסול בביקור הראשון – אולי סיפור חבלה ואז צילום. האבחנה נקע בקרסול. ביקור שני במרפאה אורטופדית לאחר שבוע בשל כאבים בשני הקרסוליים. שוב צילום, הפעם של שני הקרסוליים, ללא ממצא משמעותי, שוב אותה אבחנה  נקע בקרסול למרות שהכאב כעת בשתי הרגליים. שום נורה אדומה לא הבהבה אצל האורטופד. לא שאלות על מנגנון החבלה, לא היסוסים על שני נקעים בילד בן 7 שנים (???) ללא ממצאים משמעותיים בבדיקה הגופנית של נפיחות, המטומה… משהו שיסביר מדוע ילד בן 7 שנים מסרב לדרוך על הרגל.

בביקור השלישי בשל סירוב לדרוך, שוב בוצע צילום, נמצאנגע ליטי בטיביה ורק אז הפנייה לבירור כללי יותר במסגרת רפואת ילדים.

פספוס על פספוס על פספוס. כולם נובעים מרפואה אוטומאטית, מיכאנית. כאבים ברגל בילד? האם הייתה חבלה ברקע? מתעניין האורופד. מעטים הילדים שאינם נופלים, מועדים ונחבלים במנגנונים שונים. החשוב הוא להבין האם מנגנון החבלה מתאים לקליניקה אותה מציג הילד. נקע בקרסול ללא המטומה אינו מסביר בדרך כלל סירוב דריכה. חובה בירור נוסף. מנגנון חבלה של נקעים בשתי הרגליים? נדיר ביותר. גם השיגור האוטומאטי לצילומים, הוא שלפיה ללא מחשבה מעמיקה.

הסקרנות חייבת הייתה להניע את האורטופד בביקור הראשון ובוודאי בשני. אמנם המקרה הנ”ל נגרם איחור באבחנה של שבועיים בלבד, אבל מקרה זה מייצג מציאות בה פספוסים אינם מתגלים עד שלב מאוחר יותר, לעיתים מאוחר מדי.

גם באורטופדיה חובה להפעיל סקרנות ושכל ישר ולא לעבוד על פי אלוגוריתמים בלבד. וחשוב לא פחות  – כאבים בגפיים אינם נחלת האורטופד בלבד. מן הראוי לחזור ולהדגיש את החשיבות של הרפואה הראשונית – רפואת המשפחה ורפואת הילדים בבירור ובטיפול של בעיות “אורטופדיות” לכאורה.