מקרה בלתי שגרתי שפורסם לאחרונה מתאר לימפומה תת-עורית של תאי T, דמויית panniculitis, המערבת כמה מערכות אברים, שהסתיימה בפטירה מהירה מסינדרום המו-פאגוציטי, לאחר מהלך ראשוני ממושך.
במקרה מתואר גבר בן 44 שנים שהגיע לטיפול באפריל 2001 כשהוא סובל מדלקת ריאות שמקורה ב-bronchiolitis obliterans שתחילה הגיבה היטב לקורטיקו-סטרואידים. אולם, התופעה חזרה עם הניסיון להפסיק את השימוש ב-prednisone בינואר 2002, ובחולה התפתחו נודולות תת-עורית. ביופסית עור ראשונית חשפה lobular panniculitis, עם תרבית מיקרוביולוגית שלילית.
ביולי 2002, אובחנה mononeuritis multiplex לאחר שהחולה הגיע עם הפרעות בתחושה וטןפל בתרפית פולסים של cyclophosphamide. עד נובמבר 2002 התרחשה התכייבות של הנודולות התת-עוריות. ביופסית עור חוזרת חשפה לימפומה תת-עורית של תאי T, דמויית panniculitis.
הגילויים הרפואיים תמכו באבחנה מאוחדת של ממאירות המערבת את מערכות הריאות, העור והעצבים. הוחל במתן כמותרפיה משולבת של fludarabine, mitoxantrone, ו-dexamethasone. אולם, מצב החולה התדרדר והופיעו קדחות, אובדן משקל, pancytopenia, וממצאי מעבדה המתאימים לסינדרום המו-פאגוציטי. חרף מתן טיפול תומך מקסימלי, נכנע החולה למחלתו לבסוף.
Australasian Journal of Dermatology; 45: 2: 114
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!