תאי-אב לימבליים הינם המקור היחיד לרגנרציה של אפיתליום הקרנית במצבים נורמליים ובעקבות חבלה. מחלות שונות ההורסות תאי-אב אלה, את סביבתם או צירוף של שניהם, יכולות לגרום למצב המכונה “חסר תאי-אב לימבליים”. כתוצאה מכך מתרחשת conjunctivalization של הקרנית והיא מתכסה באפיתל לחמיתי עם תאי גובלט. תהליך זה מלווה בהרס של ממברנת הבסיס, וסקולריזציה שטחית ודלקת כרונית, פוטופוביה קשה וראיה ירודה. בחולים אלה לרוב השתלת קרנית איננה מצליחה. האבחנה הדפיניטיבית מתבצעת באמצעות בדיקת impression cytology אשר מזהה תאי גובלט על שטח פני הקרנית.

זוהו מספר מחלות קרנית אשר חסר תאי-אב לימבליים מהווה חלק בהן. ניתן לחלק מחלות אלה לשתי קטגוריות. בקטגוריה הראשונה תאי-אב אפיתליאליים לימבליים נהרסים בעקבות פגיעה של כוויה כימית או חום, Stevens-Johnson syndrome, ניתוחים מרובים, טיפולים בהקפאה, תרופות, עדשות מגע, זיהום חמור, הקרנה ואנטימטבוליטים כמו 5-fluorouacil and mitomycin-C. בקטגוריה השניה נפגעת הסביבה הסטרומלית באיזור הלימבוס ממחלות שונות כמו aniridia, גידולים, חסרים הורמונליים, מחלות אולצרטיביות של היקף הקרנית, neurotrophic keratopathy ופטריגיום. גורם אחר לחסר תאי-אב לימבליים הינו ה- ectrodactylyectodermal dysplasia-clefting syndrome הכולל פנוס פריפרי, חסר של בלוטות מיבומיאן, חסימה של הניקוז הנזו-לקרימלי ושינויים אקטודרמליים חוץ-עיניים אחרים. תואר גם מצב עם כל המרכיבים של חסר תאי-אב לימבליים אך ללא אף אחד מהגורמים שהוזכרו. מצב כזה כונה חסר אידיופטי של תאי-אב לימבליים.

ב- Ocular Surface Center and Ocular Surface Research & Education Foundation, Miami, Florida, USA בדקו את התיקים של שבעה חולים עם חסר אידיופטי של תאי אב לימבליים במטרה לאפיין את הממצאים הקליניים והפרוגנוזה של חולים כאלה. (3) המחלה אובחנה קלינית ואומתה בבדיקה ציטולוגית – impression cytology בכל שבעת החולים שנכללו במחקר לא זוהה הגורם למחלה. הנתונים כללו את התוצאות של אנמנזה מדוקדקת, רישומים קליניים, בדיקות במנורת סדק, צילומים, צביעות ויטאליות וציטולוגיה.

שש מתוך שבעת החולים היו נשים. שתיים היו ממשפחה אחת ולאחרת היו קרובי משפחה אם מחלה דומה. כל החולים סבלו מפוטופוביה קשה מאד. בשלושה חולים היתה ירידה בחדות הראיה. הממצא הקליני העיקרי היה וסקולריזציה שטחית שהיתה קשה ביותר בקרנית העליונה, פחות בקרנית התחתונה ומעט בצידה הנזאלי. באיזור הלימבוס נראה חסר של הפליסדות של Vogt ובאיזור ההיקפי של הקרנית נראה אפיתל אי-רגולרי ולא שקוף. אפיתל זה הראה גם צביעה מאוחרת ע”י פלואורסצאין והמצאות תאי גובלט בבדיקות ציטולוגיות. המחלה היתה בילטרלית בכל שבעת החולים אך לא הייתה סימטרית בארבע מהם. במהלך מעקב ממוצע של 6.1 שנים חדות הראיה פחתה בשתי העיניים של חולה אחד לאחר ניתוח ירוד, ואצל עוד שני חולים שלא עברו כל ניתוח. תהליך ה- conjunctivalization התקדם בארבעה המהוים 57% מתוך שבעת החולים. בשלושת האחרים חדות הראיה נשארה יציבה.

חשוב להכיר מחלה זו ולאבחן אותה נכון בכדי למנוע מצבים בהם מציעים לחולים ניתוחים מיותרים אשר עלולים רק להחמיר את מהלך המחלה.