המנגיומה קפילרית של הרשתית הינה גידול וסקולרי שפיר של הרשתית אשר יכול ללוות את מחלת von Hippel-Lindau . היו אלה רופא עיניים גרמני בשם Eugen von Hippel אשר טבע את המושג angiomatosis retinae ב- 1904, ופתולוג שבדי בשם Arvid Lindau שתאר את הקשר בין המנגיומה צרבלרית והמנגיובלסטומות של הרשתית. המושג מחלת  von Hippel-Lindau נקבע ב- 1964. ב- 1993 זוהה הגן למחלת VHL על כרומוזום 3p26.

המנגיומה קפילרית של הרשתית הינה הביטוי השכיח ביותר והמוקדם ביותר של מחלת von Hippel-Lindau . למרות שהיא מתבטאת בדרך כלל כגידול בודד ואונילטרלי, כאשר היא קשורה למחלת von Hippel-Lindau  , עד מחצית מהמקרים סובלים ממעורבות מולטיפוקלית או בילטרלית. הממצאים האופתלמוסקופיים של נגע אדום, עגול, מוגבל היטב הרשתית עם כלי דם מזינים ומנקזים גדולים, הינם אבחנתיים להמנגיומה קפילרית של הרשתית. רוב ההמנגיומות הללו מצויות ברשתית הפריפרית הטמפורלית אף הן יכולות להופיע באיזור שליד הפפילה. הסימפטומים הראייתיים נגרמים לרוב מהשפעות משניות של התהליך, כמו אקסודציה לרשתית, ופרוליפרציה גליאלית העלולה להוביל להיפרדות רשתית משיכתית.

הטיפול בהמנגיומות קפילריות של הרשתית עשוי להוות אתגר בגלל המצאות גידולים רבים בשתי העיניים. גם בעיניים שטופלו היטב עלולה להיגרם ירידה בחדות הראיה בעד רבע מהמקרים.

תוארו טכניקות טיפוליות מגוונות הכוללות מעקב, פוטוקואגולציה עם לייזר, קריו, הקרנה עם פלק וויטרקטומיה.

כיון קיים מידע מועט בנוגע לפקטורים המנבאים את התוצאה מבחינת חדות הראיה, בוצע בשירות האונקולוגי של Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania, USA מחקר רטרוספקטיבי לא השוואתי ובמסגרתו נאספו הנתונים על סידרה של 68 חולים עם המנגיומה קפילרית של הרשתית, שיטות הטיפול שננקטו ותוצאותיהן. באמצעות אנליזות סטטיסטיות נעשה חיפוש אחר מנבאים משמעותיים של תוצאות הטיפול מבחינת חדות הראיה.(4)

בין 68 החולים עם המנגיומה קפילרית של הרשתית, 31 היו עם von Hippel-Lindau disease ו- 37 היו ללא von Hippel-Lindau disease. ב- 86 עיניים אובחנו 174 המנגיומות קפילריות של הרשתית. הגיל המדיאני בעת האבחנה היה 30.8 שנים. ההמנגיומה היתה בילטרלית ב- 18 חולים שהיוו 26% והיסטוריה משפחתית של von Hippel-Lindau disease נמצאה ב- 19 חולים (28%). 17% מהמקרים היו במגע עם הדיסקה. 58% (99 חולים) היו בגודל של 1.5 מ”מ או קטן יותר.

63 תוך 77 המנגיומות (82%) אשר הטיפול ההתחלתי בהן היה מעקב בלבד, נשארו יציבים במשך מעקב מדיאני של 84 חדשים. יש לציין שרוב ההמנגיומות בקבוצה זו היו קטנים בגודלם או נגעו בפפילה. שאר 14 ההמנגיומות התקדמו וטופלו בהצלחה באמצעות פוטוקואגולציה עם לייזר או קריו. פוטוקואגולציה וקריו כאחד היו יעילים כגישה טיפולית יחידה ב- 26 מתוך 35 (74%) ו- 28 מתוך 39 (72%) בהתאמה בקבוצת ההמנגיומות שלא נגעו בדיסקה. מספר הטיפולים היה 1.2 ו- 1.1 בהתאמה. כאשר בוצעה בדיקה ב- multivariate model, המשתנים היחידים שהיו קשורים באופן משמעותי עם חדות ראיה של 20/400 או גרועה יותר היו: חדות ראיה התחלתית גרועה, וקיום דימומים ברשתית או בזגוגית.

המסקנה של המחברים היתה שבמקרים סלקטיביים אפשר להסתפק בתחילה במעקב בלבד אחר המנגיומה קפילרית של הרשתית, כאשר פוטוקואגולציה עם לייזר וקריו הינם הטיפולים העיקריים ברוב המקרים. חשוב לזהות מוקדם המנגיומה קפילרית של הרשתית כדי לאפשר טיפול מוקדם לפני התפתחות איבוד ראיה חמור.