נוירואימונולוגיה

מקרה ראשון של PML על-רקע טיפול ב-Fumarate בחולה ללא לימפופניה (N Engl J Med)

רופאים מהולנד מדווחים על חשד למקרה ראשון של PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) לאחר טיפול ב-DMF (Dimethyl Fumarate) בחולה ללא עדות ללימפופניה חמורה.

המומחים מסבירים כי בעבר סברו כי התופעה אינה סבירה במקרים אלו. עם זאת, מהמקרה הנוכחי עולה כי מספר הלימפוציטים אינו משקף את היקף הדיכוי החיסוני, וכי ישנה חשיבות לתפקוד הלימפוציטים ולא רק למספרם.

במכתב ל-New England Journal of Medicine מתארים הכותבים את המקרה של אישה בת 64 שנים שפנתה ב-18 ביולי, 2014, בתלונות על אפרקסיה מתקדמת במהלך שבועיים. החולה טופלה בגלוקוקורטיקואידים מקומיים ו-DMF בשחרור-מושהה לאור פסוריאזיס מיוני 2012. בדיקת MRI של המוח הדגימה מספר נגעים בחומר הלבן בתת-קורטקס. ספירת הלויקוציטים והלימפוציטים הייתה תקינה לפני הטיפול ב-DMF אך הגיעה לשפל של 4,000 תאים ו-7.92 תאים לממ”ק, בהתאמה, ביוני 2014. בנוזל השדרה תועדו רמות תקינות של לויקוציטים, חלבונים וסוכר.

באותה עת עלתה אפשרות של אבחנת PML, אך נוזל השדרה היה שלילי לדנ”א של נגיף JC Virus. הטיפול ב-DMF הופסק והחולה אובחנה עם אירוע מוחי איסכמי אטיפי.

החולה פיתחה חולשה מתקדמת של פלג גוף וישנוניות, ובדיקת MRI נוספת הדגימה התפשטות מהירה ונרחבת של הנגעים, עם תמונה חשודה ל-IRIS (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome) על-רקע PML. היא החלה בטיפול ב-Mefloquine, Mirtazapine וגלוקוקורטיקואידים; אך המשיכה להידרדר עד למותה.

אבחנת PML אושרה בבדיקה היסטולוגית של רקמת המוח ותוצאות חיוביות בבדיקת PCR לדנ”א של נגיף JC Virus ברקמת המוח ובנוזל השדרה.

הכותבים מאמינים כי מדובר במקרה של PML על-רקע טיפול ב-DMF, מאחר והחולה לא נטלה תרופות אחרות לדיכוי חיסוני ולא זוהתה הפרעה אחרת התורמת לדיכוי חיסוני. הם מציינים כי מספר החולים המטופלים ה-DMF עלה במהירות לאחר אישור הטיפול בשחרור-מושהה כטיפול קו-ראשון לטרשת נפוצה התקפית-הפוגתית ומקרה זה מעלה סוגיה חשובה בנוגע לבטיחות הטיפול.

N Engl J Med. 2015;372:1474-1478

לידיעה במדסקייפ

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה