ילדה בת שנתיים וחמישה חודשים.
עשרה ימים לפני קבלתה החלה לסבול מאבעבועות רוח.
בערב יום קבלתה לבית חולים, הבחינה האם בכתמים סימטריים אדומים סגוליים נרחבים באזור הירכיים. הכתמים לא היו חמים ולא רגישים. (תמונה 1).
סיבוך זה של אבעבועות רוח הוא תוצאה של ירידה של גורמים אנטי-קואגולנטים. אנחנו מביאים למטה כמה סעיפים ממאמר המתאר את הרקע הפתולוגי למחלה. בנוסף לירידה בחלבוני C ו S המוכרים במחלה זו, מדווח מקרה בו הייתה גם ירידה של Factor V Leiden.
במאמר אחר, המוזכר בכותרת בלבד למטה, מדווח מחקר אשר מצא כי גם במקרים של אבעבועות רוח ללא סיבוכים, קיימת ירידה משנית של חלבון S ועליה של נוגדנים לחלבון זה.
המילה fulminans נגזרת מהלטינית, ומשמעותה דבר המתפתח באופן פתאומי. המילה אינה מעידה על חומרת המחלה. לחולה שלנו מהלך מחלה שפיר בהחלט.
אנחנו מודים לד”ר פנינה נבון, מנהלת בית חולים יום ילדים, בבית החולים שערי צדק, אשר הסיבה תשומת ליבנו לחולה ולאבחנה הנכונה:
Purpura fulminans is an acute, rapidly progressive hemorrhagic necrosis of the skin attributable to dermal vascular necrosis that is associated with disseminated intravascular coagulation.
It is a rare and occasionally life-threatening disorder that occurs most commonly in the setting of acute, severe bacterial or viral infection or as a postinfectious syndrome after infections such as primary varicella or scarlet fever.
Postinfectious purpura fulminans usually occurs 7 to 10 days after onset of symptoms of the acute infection. The ecchymotic lesions are most commonly distributed symmetrically on the lower extremities and buttocks, although the trunk and upper extremities can be involved.
Visceral involvement is less frequent but can lead to hematuria or gastrointestinal hemorrhage. Transient or congenital deficiencies of protein C or protein S have been documented in many cases of purpura fulminans in recent years.
Protein C is the best known among the identified anticoagulent factors in the delicate molecular balance of hemostasis. Activated protein C degrades activated coagulation factors VIIIa and Va attenuating their procoagulant activation of factors X and prothrombin.
Protein S is a cofactor to activated protein C which accounts for the increased risk of thrombosis associated with protein S deficiency states.
Varicella purpura fulminans associated with heterozygosity for factor V Leiden and transient protein S deficiency. Woods CR, Johnson CA. Pediatrics. 1998;102:1210
The varicella- autoantibody syndrome. Josephson C, Nuss R, Jacobson L et al. Pediatric Research 2001;50:345-52
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
מאגר אנשי המקצוע
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!