מתוך גיליון 401 של הג’ורנאל קלאב: מחלת Parkinson תופעה היא נדירה בילדות. דווח על מקרה מאלף ששכב במחלקה לנוירו-פדיאטריה בבית החולים הדסה הר הצופים מתפרסם ב-Journal of Pediatrics.

תולדות המחלה – ילדה בת 10 התקבלה לבית החולים לאחר שהחלה לסבול מתנועות לא רצוניות תנועות שהתאימו לאבחנה של chorea. בתיאור תולדות המחלה התברר כי חמישה שבועות לפני שהחלו התנועות הבלתי רצוניות הילדה סבלה מדלקת בגרון. הוריה לא פנו לרופא הילדים ולא קבלה טיפול אנטיביוטי. בחמשת השבועות מאז שחלתה בדלקת בגרון, כאמור, הופיעו תנועות בלתי רצוניות באצבעות. וכן מידי פעם היא נעמדה על רגל אחת, בתנוחה הדומה לעמידת חסידה.

תולדות העבר והמשפחה החולה ילדה שישית בין שמונה ילדים. ההורים ממוצא אשכנזי. הריון ולידה תקינים ובדרך כלל נמצאה בקו הבריאות. לא סבלה מהפרעות אמוציונליות ולא קבלה תרופות. בין קרובי המשפחה לא היה ידוע לא על מחלה פסיכיאטרית ולא על מחלת שרירים.
בבדיקה

בעת אשפוזה התנועות הבלתי רצוניות שתוארו בתולדות המחלה נעלמו. אך פני הילדה נראו קפואות “poker face“. מתח שרירים מוגבר וכן תנועות איטיות נמצאו בגפיים. בתנועה פאסיבית של הגפיים התגלתה קשיחות מסוגcogwheel rigidity . ממצאים אחרים – ללא תנועה בזרוע בשעת הליכה, הגב כפוף במקצת והילדה גררה את כפות הרגלים בזמן ההליכה shuffling gait. הסימנים, כולם, העידו על מחלת פרקינסון. רעד או סימנים של מחלה צרבלרית לא נמצאו. בדירוג להפרעות מוטוריות במחלת פרקינסון החולה קבלה ציון של 28 נקודות, בניגוד לציון 0 באדם בריא.

בדיקות מעבדה – ספירת דם ושקיעת דם נמצאו תקינים. במשטח מהגרון לא צמח סטרפטוקוקוס מקבוצת A אך כייל נוגדני ה ASO היה 585 יחידות – תוצאה המצביעה על זיהום סטרפטוקוקלי בעבר הלא רחוק. רמות TSH, ANA, 3C, 4C, נחושת וצרולופלזמין (ceruloplasmin) בדם כולם בגדר התקין וכן גם בדיקת ה-MRI של המוח.

בבדיקה אימונוהיסטוכימית נמצאו תוצאות פתולוגיות. נסיוב של החולה נקשר לרקמת הגרעינים הבזאליים של המוח במילים אחרות החולה יצרה נוגדנים לרקמות אלה. ממצאים אלה תוארו בעבר בחולים שסבלו מ-Sydenhams chorea.

במעקב במשך ששה חודשים נוכחו הרופאים כי מצבה הולך ומשתפר, אך טרם הבריאה לגמרי.

בדיון החוקרים מציינים כי אין ספק שהחולה חלתה במחלת פרקינסון לאור שני סימנים אופיינים:

1.         תנועות איטיות  

2.            וקשיחות הגפיים.

הנוגדנים נגד הגרעינים הבזאליים של המוח שהתגלו בבדיקת הדם תוארו עד כה רק במחלת כוריאה, וזו הפעם הראשונה שהודגמו גם במחלת פרקינסון.

הרופאים בקשו לשלול אפשרות שסימני הפרקינסון נבעו מסיבה אחרת, ובדרך אגב למדו אותנו את האבחנה המבדלת למחלה זו. הילדה לא קבלה תרופות, כגון תרופת metoclorpramide, להן תופעות לוואי של תנועות אקסטרה- פירמידליות, המזכירות מחלת הפרקינסון. נשללה גם אפשרות כי מדובר בהרעלת תחמוצת הפחמן carbon monoxide. המשפחה הסיקה את הבית בתנור חשמלי ולא באש פתוח.

ידוע הוא כי מחלת פרקינסון הינה גם סיבוך של encephalitis lethargica. לפעמים סימנים ראשונים מופיעים רק כעבור מספר חודשים מתום האנצפליטיס. הילדה לא סבלה מ-encephalitis lethargica.

להזכירכם encephalitis lethargica תוארה לראשונה בשנת 1915 ובזמן מלחמת העולם הראשונה התפשטה באירופה וגרמה לסבל רב. המחלה התבטאה בסימנים האופייניים לאנצפליטיס ובמיוחד בהפרעות שינה ותנועות בלתי רצוניות של גלגלי העיניים. תופעות אלו לא נצפו בחולה שלנו.

תופעות דמוי מחלת פרקינסון מוכרות גם במחלות ניווניות של מערכת העצבים. במקרה שלפנינו נשללה אפשרות זו. ההבראה ההדרגתית של הפציינטית שלנו אינה מתאימה למחלה ניוונית, מתקדמת.

צורה משפחתית של מחלת הפרקינסון תוארה, וזו יכולה לתקוף את קורבנותיה טרם הגיעם לגיל עשרים. כדי לאבחן מחלה זו חייבים להיות מקרים קודמים במשפחה מה שאין כן במקרה שלנו.

מחלת פרקינסון תוארה כביטוי של מחלה מטאבולית, דוגמת מחלת Wilson , מחלות אנדוקריניות דוגמת פעילות יתר של בלוטת התריס ומחלות אוטו-אימוניות דוגמת זאבת אדמונית מערכתית,SLE, כל אלה נשללו בעזרת בדיקות רלבנטיות.

עד כה היה ידוע כי נוגדנים לגרעינים בזאליים נמצאים ב-chorea Sydenhams. נכון הוא גם ששתי המחלות,chorea Sydenhams ומחלת פרקינסון נובעים מפגיעה בגרעינים הבזאליים של המוח. לדעת הרופאים שטיפלו בילדה, הנוגדנים שנמצאו בחולה שלנו היו מכוונים נגד אזורים בגרעינים הבזאלים שהיו אחראים גם להופעת סימניchorea וכן לאזורים הקשורים לביטויים של מחלת פרקינסון.

העורך מעיר: אנחנו מברכים את החוקרים על תאור מעניין ודיון מאלף של החולה.

Parkinsonian features after streptococcal pharyngitis, Ben-Pazi H, Livne A, Shapira S, Dale RC, J Pediatr  2003;143:267-9