e-med-isral-ribbon

קרדיולוגיה

תסמונת התעלה הקרפלית בסוגים שונים של עמילואידוזיס; שכיחותה, תזמון הופעתה, הקשר למעורבות לבבית וחשיבותה הפרוגנוסטית/מאת ד”ר יעקב גולדשטיין, האיגוד הקרדיולוגי

בכנס הדן על מחלות שריר הלב עם דגש על אמילועידוזיס שנערך בשבוע הקודם, ד”ר אורן כספי הביא לדיוןאבחנה מבדלת של האטיולוגיה(במקרה מאדגר), שלamyloid cardiomyopathyכ אמילועידוזיס לבבית(ר”תCA), במטופל עם עבר קרדיאלי מגוון מאד ובין היתר סבל גםמתסמונת התעלה הקרפלית(ר”תCTSכcarpal tunnel syndrome).

באוכלוסייה הכללית,CTSמהווה תסמונת שכיחה של נוירו פתיה פריפרית ממוקמת ומהווה התוויה בין השכיחות להתערבויות האורטופדיות (סביב 3.1% ), במטרה לשחרר לחץ על עצב. שכיחות התסמונת לרב פי 2 בנשים, מגיעה לשיאה בהם בגילאי 40-60. גורמי הסיכון שונים, אם תלויי מקצוע, עודף משקל, הריון או אם בהקשר למחלות סיסטמיות כגון סוכרת, תת תריסיות, דלקת פרקים שגרונית, אמילועידוזיס וכו’.

יש חשיבות רבהלהבדיל בין 2 האטיולוגיות העיקריות שלCAבעידן הנוכחי עקב ההתקדמות בטיפול הספציפי בהתאם לסוגיה השונים, המתאפשר בחלק מהמקריםואך משנה תחזית, בעיקר אם הגילוי מוקדם יותר, לפני הופעת אי ספיקת לב חמורה דרגת NYHA 3 -4.

כזכור 2 האטיולוגיות העיקריות הן:


  • שלAL(ר”ת שלlight chain Amyloydosis), עם קרדיומיופתיה (ר”ת AL-CM) כחלק מאמילועידוזיס סיסטמית משנית ל  plasma cell dyscrasia או

  • סוג שני Transthyretin Amyloidosisר”תATTRנובעתמשקיעתם בלב(ר”תATTR-CM) של מונומרים או אוליגומרים של עמילואויד פיברילרי בקיפול מופרע (שוב כחלק משקיעה סיסטמית או מקומית לבבית בלבד) אשר נוצרו

  • או ממוטציה נקודתית פתוגניתתורשתית כhereditaryאוATTRhאו כמינוח נוסףmutantATTRm  (כ 120 וריאנטים), עם או ללא נוירו פתיה ומעורבות אברים אחרים,

  • או ספורדי, ללא מוטציה גנטית,בגיל המבוגר (ממוקמת לרב רק בלב במקרים אלה) כsenile amyloidosisאוATTRwt(כ ATTR wild type).

    • בין התופעות הנלוות של ATTR-CM צוינה תופעה שכיחה עד סביבות ה 50% של תסמונת התעלה הקרפליתהעשויה להקדים את הקרדיומיופתיה בין 5 ל 15 שנים.

    מחקר שלSperryושות’ מ 2018 על 98 מטופלים שעברו ניתוחCTSהדגים אמילועיד בביופסיה טנוסינוביאלית ב10.2% (ב 7 מטופליםATTRב 2 מטופליםALובמטופל 1 ללא סיווג), ביניהם 2 עם מעורבות לבבית, בהם הוחל גם טיפול.

    מטרות מחקר נוכחי:

    להעריך את השכיחות שלCTSבין מטופלים


    • עם ATTR בהשוואה

    • למטופלי AL,

    • ולאוכלוסייה הכללית, בתיקון גיל ומין,

    ולהעריך בין מטופליATTR

  • את השכיחות של CTS ביחס לגנוטיפATTRmוATTRwt, למעורבות לבביתCA, לגיל ולמין,

  • את הופעת CTS כגורם סיכון תוספתי המנבא הופעתCA,

  • את התזמון היחסי בין הופעתCTSוCA,

  • ואת החשיבות הפרוגנוסטית שלCTS.

    • שיטות:

    מחקר רטרוספקטיבימתוךמאגר נתוני מרכז גדול מבולוניהאיטליה ‘Centre for the Diagnosis and Management of Systemic Amyloidosis at University of Bologna, אשר אסף משך כ25 שניםבין 1993-2017 , סה”כ538מטופלים, בפיזור של סך 166ATTRm, סך 107ATTRwt, סך 196ALוסך 69נשאי מוטציותATTR, אוכלוסייה בגיל חציון 62.4 שנים עם 64% גברים (באוכלוסייה הכללית כזכור פי 2 השים).

    החוקרים בדקושכיחות הCTSבעוקבת המחקר לפי הצורך בניתוחלשחרור הלחץ עקב CTS, יחסית להופעה דומה באוכלוסייה הכללית, בריבוד לקבוצות גיל (תת קבוצות של 5 שנים), ומין. קבוצת הביקורת נלקחה מתוך עוקבה של14.9 מיליון איטלקים בהם הוערך צורך בניתוחCTSב86641 מטופלים בין 1997-2002.

    אבחנה שלATTR-CMהתבססה על מאפייניםאקו קרדיו גרפייםמקובליםבליווי מיפוי99mTc-DPD, של קליטה לבבית בולטת בדרגה 2-3 לפי הקריטריונים האיטלקיים המקובלים כיום, ובתנאישלא הודגמה פרקציה מונוקלונלית בפלסמה(כתנאי לשלילת AL ).

    לתוצאות ולמסקנות באתר האיגוד הקרדיולוגי

    0 תגובות

    השאירו תגובה

    רוצה להצטרף לדיון?
    תרגישו חופשי לתרום!

    כתיבת תגובה

    מידע נוסף לעיונך

    כתבות בנושאים דומים

    © ‫ אי-מד שיווק רפואי בע”מ
     כל הזכויות שמורות
    09-765-8233 

     

    הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

    במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
    עדיין לא מנוי/ה ונמנה/ת על הצוות הרפואי? מוזמן/ת לבצע הרשמה כאן
    להרשמה לאתר
    להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה