מעורבות לבבית באמילוידוזיס סיסטמית ראשונית מסוג שרשראות קלות AL מגיעה ל 50%. מעורבות הלב המתבססת על אקו דו מימד DE2 המראה עיבוי דופן החללים עם וולטז’ נמוך באק”ג יחד עם מאפיינים נוספים מנבאים תחזית גרועה, בעיקר עם מקטע פליטה EF– ירוד.
דירוג החומרה של מעורבות הלב, נקבע בנוסף לפי שעור העלייה ב 3 ביו מרקרים סרולוגיים הכוללים: טרופונין T, NT-PROBNP, והפרש שרשראות הקלות (FREE LIGHT CHAIN DIFFERENTIAL-FLC-DIFF).
ככל שהטיפול הספציפי הקיים כיום מתחיל בשלבים המוקדמים יותר של מעורבות הלב, כך הסיכוי לריפוי טוב יותר, עוד לפני שקיעה מכסימלית של אמילויד בין סיבי שריר הלב, אז תוצאותיו מוטלות בספק.
הקונספט שמדדים מקניים ספציפיים יותר של תפקוד החדר השמאלי, כגון מתח(STRAIN) ושעור התפתחות המתח (STRAIN RATE ) בעת כווץ או הרפית החדר, יכולים לנבא מעורבות מוקדמת של שריר הלב במצבים פתולוגיים שונים כולל אמילויד, עוד לפני ירידת EF, הביא למחקר הנוכחי.
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!