פעוט בן שלוש וחצי שנים הובא לחדר מיון. הוריו התלוננו שהו סובל מחום גבוה במשך ארבעה ימים, ממצוקה נשימתית וישנוניות, וכן מתקשה לסובב את הראש.

בעת הבדיקה, הפעוט היה רדום. החום ברקטום היה 39.9   מעלות צלזיוס, הדופק היה 145 וקצב הנשימות היה 60 לדקה.  בדיקת לחץ הדם הראתה 88/39  מ”מ כספית.הפעוט קיבל חמצן במסכה ורווי החמצן בדם היה 100%. 

בבדיקה קלינית נראו רתיעות בין-צלעיות והוא נאנח. נמצא קשיון עורף קל.  כניסת האוויר לריאות היתה טובה והדופקים הפריפריים חזקים. מרווח הכבד היה 14 ס”ם וקצה הטחול נמוש.  

בבדיקה הדם נמצא פנציטופניה  [ pancytopenia]. ספירה הלבנה 2300 תאים למיקרוליטר, המוגלובין 9.4 ג”ם% וטסיות הדם 94,000 למיקרוליטר. שקיעת הדם 110 מ”מ לשעה. בנוזל השדרה נמצאו  16 תאים לבנים למיקרוליטר, רמות החלבון והגלוקוז תקינים ולא נמצאו חיידקים. בדיקת שתן תקינה.

בצלום חזה נראתה קרדיומגליה קלה.

בגלל הקושי בתנועות הראש הוחלט על טומוגרפיה ממוחשבת של הצוואר. נמצא קריש באורך של 12 מ”מ בוריד הצווארי הפנימי ה internal jugular  vein ומסביבו גוש דלקתי.

בתרבית דם בודד פעמיים החיידק   Fusobacterium necrophorum.

החולה קיבל נוזלים תוך ורידיים וכן  Ceftriaxone   ו   Clindamycin.  כדי למנוע התפשטות הקריש הוא טופל  ב  low molecular weight heparin פעמיים ביום.

המצוקה הנשימתית התדרדרה. הוחלט לבצע אנטובציה ולהנשים אותו.  בצילום החזה נמצא בצקת ריאתית ובחלל הפלוירה [pleura]  הימני נמצא תפליט. שבעים מילליליטר נוזל הוצאו משם. בנוזל היו 120,000 כדוריות אדומות וגם 16,000 כדוריות לבנות למיקרוליטר, גלוקוז 113 מ”ג% וחלבון 2.8 ג”ם% .

בצילום ריאות נראתה הסננה דו-צדדית שהתאימה לאבחנה של   adult respiratory distress syndrome. הפעוט נשאר היפוקסמי על אף ההנשמה המלאכותית. לחץ הדם נשאר יציב, אך הפרשת השתן פחתה. הוחלט להוסיף dopamine    ו furosemide לטיפול, ואכן כעבור 48 שעות, בטומוגרפיה של הצוואר נראה  שהקריש בוריד היוגולרי  הלך וקטן. מכאן ואילך, מצבו הלך והשתפר וביום ה 11 לתחילת האנטובציה   הוא שוב נשם בכוחות  עצמו. כעבור 12 יום הוחלט על הפסקת מתן תרופות אנטיביטיות מלבד מטרונידזול שהפעוט קבל עוד שלושה שבועות.

כעבור 21 יום שוחרר הפעוט לביתו.

מצב קרישיות היתר נבדק, ונמצא כי לחולה שני גורמי סיכון לפתח קרישיות יתר:-

1 . החולה נשא מוטציה בגן לפרותרומבין

2 . לחולה הייתה  רמה מוגברת  ל  apolipoprotein בדם.

מאידך רמת homocysteine   בדם ורמת גורמי קרישה אחרים דוגמת חלבון C,   חלבון   S  ופקטור V  [ חמש]  Leyden   היו תקינים.

הוא נבדק שנית כעבור חודשיים לאחר שחרורו ובדיקה כללית ונוירולוגית היו  תקינות, ובבדיקת Doppler  נמצאו כלי הדם הצוואריים עבירים.

דיון:

קריש זיהומי בוריד היוגולרי בצוואר  אופייני לתסמונת Lemierre וזו גם הייתה אבחנת הרופאים במקרה זה. החיידקים האופיינים לזיהום,   הם Fusobacterium    ו  Streptococcus. 

במקרה לפנינו נמצא Fusobacterium בלבד. הסימנים הקליניים  כוללים כאבים בצוואר וקושי בפתיחת הלסתות.

  Lemierre תיאר תסמונת זו לראשונה בשנת 1936. 

בשלב הראשון החולה סובל מדלקת בלוע או בחניכיים או במערות האף. 

חיידקים אנאירוביים הנמצאים בחלל הפהחודרים משם לרקמות הרכות בצוואר וגורמים להיווצרות קריש מזוהם בוריד היוגולרי.  

כשבעה ימים עוברים בין הכאבים המקומיים בלוע, עד להופעת סימנים בצוואר ובאברים אחרים.

ממוקד הזיהום הראשוני החיידקים מתפזרים  בזרם הדם וגורמים לזיהומים משניים באברים אחרים לדוגמא כבד, כליות, ריאות, מפרקים, עצמות וקרומי המוח. 

עדות לזיהומים מטאסטטיים היא הופעת הסננה בריאות, הגדלת כבד וטחול, עלייה ברמת הבילירובין או באנזימי הכבד בדם, הופעת דם בשתן ו D.I.C. האבחנה הסופית נקבעת  בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת של הצוואר.

הטיפול העיקרי אנטיביוטיקה מכוונות לחיידקים אנאירוביים- דוגמת פניצילין, הצפלוספורינים, קלינדמיצין, מטרונידזול וטטרציקלינים. תרופות אלו יעילות כנגד חיידק ה Fusobacterium.  ובנוסף נדרש  טיפול תומך בהתאם לצורך כפי שראינו בחולה שלנו.

יש להימנע ממתן תרופות נוגדי קרישה. טיפול זה יכול להוביל ליצירת תסחיפים.

בתקופה  הטרום אנטיביוטית התמותה היתה 90% – וגם היום היא עדיין גבוהה למדי – כ 18%.

מעט מאוד אנשים מכירים את המחלה היום ויש שקוראים לה “המחלה הנשכחת”. 

בעבר הטרום-אנטיביוטית המחלה הייתה מוכרת היטב. 

אך מי שראה מקרה, לא ישכחנו במהרה.

במאמר מערכת המחברת מדגישה את העובדה כי זה המקרה הצעיר ביותר שאובחן. ידוע לנו כי בשנים האחרונות היארעות המחלה בעלייה. עלינו להיות ערים לאפשרות לאבחנה זו גם בילדים ולא רק במבוגרים.

כאן המקום להזכיר כי זו הפעם הראשונה שתוארו  גורמים תורשתיים לקרישיות יתר במקרה של תסמונת Lemierre.

לגבי שאלת הטיפול האנטיקואגיולנטי טרם הוגדרו ההוריות לשימושם, כי קיימת סכנה לדימומים. כולם מסכימים שכאשר הקריש מתפשט לאורך הסינוסים הורידיים בגולגולת או כאשר  המערכות קרסו, כפי שנוכחנו בחולה לפנינו, ההוריה המוחלטת היא לתת טיפול נגד קרישה.

המאמרים הופיעו בעיתון   Pediatrics  מחודש מאי 2005.