ממאמר שפורסם ב-The Journal of Rheumatology עולה כי טרשת סיסטמית ללא ביטוי עורי (ssSSc- Systemic sclerosis sine scleroderma) משפיעה על כמעט 10% מהחולים בטרשת סיסטמית (SSc), עם מעורבות משמעותית של איברים פנימיים. למרות היעדר פיברוזיס עורי, חולי ssSSc נמצאים בסיכון למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, יתר לחץ דם ריאתי עורקי ותפקוד לקוי של הלב.
המחקר, שנבע ממקרה קטלני של ssSSc עם מעורבות לבבית שראו החוקרים, ביקש להעריך את שכיחותה, חומרתה והפרוגנוזה של המחלה. החוקרים ערכו סקירה שיטתית וסינתזה איכותית של 35 מחקרים על קוהורטות SSc שפורסמו בין השנים 1976 ו-2023, הכוללים נתונים על שכיחות SSc עם או בלי מעורבות איברים.
המחקר כלל 25,455 חולי SSc, מתוכם 2,437 זוהו כסובלים מ-ssSSc. השכיחות הממוצעת הכוללת של ssSSc הייתה 9.6%, עם טווח של 0%-22.9% במחקרים השונים.
שיעורי הסיווג מחדש של ssSSc ל-SSc עורי מוגבל (lcSSc) או SSc עורי מפושט (dcSSc) היו משתנים מאוד, כאשר חלק מהמחקרים דיווחו על שיעורים של עד 27.8% במעקב של 4 שנים.
השכיחות הממוצעת של מעורבות איברים פנימיים בחולי ssSSc הייתה 46% למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, 15% ליתר לחץ דם ריאתי עורקי, 5% למשבר כלייתי של טרשת, ו-26.5% לתפקוד לקוי של הלב- בעיקר דיאסטולי. בנוסף, שיעורי ההישרדות בחולי ssSSc היו דומים לאלה של חולי lcSSc וטובים יותר מאשר בחולי dcSSc.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!