הקולג’ האמריקאי לראומטולוגיה (ACR) פירסם כעת עידכון של ההנחיות לטיפול דלקת פרקים אדיופתית בילדים (JIA) שבו נכללות המלצות חדשות (לאלו שפורסמו לאחרונה ב-2011)  לגבי השימוש ב- anakinra (קינרט) 

, canakinumab (אילאריס)

ו-tocilizumab (אקטמרה) , כמו גם מסלולי

טיפול מומלצים גם מייד לאחר האיבחון וגם לאחר קבלת הטיפול הראשוני.  

מחברי ההמלצות מציינים שבהנחיות החדשות הם בחנו מס’ תרופות שלא נכללו בהמלצות משנת 2011 לרבות מולקולות ממשפחת האינטרלוקין 1 כמו קאנאקינומאב ורילונאספט וטוקליזומאב ממשפחת האנטי IL-6 . עם מציינים כי שלושה סוגים של JIA סיסטמי, לרבות JIA סיסטמי עם פרזנטציה של תסמונת אקטיבציה של  מקרופאג’ים (MAS) , הם היעד היחודי עבור העדכונים בהמלצות, לעומת פנוטייפ אחד  בהמלצות הקודמות. בנוסף עודכנו גם ההמלצות עבור שחפת חוזרת בילדים.

המחברים מסבירים שעבור ראומטולוגים של ילדים אשר מעורים בספרות הקלינית העדכנית של הטיפולים ב-JIA סיסטמי, ההמלצות החדשות אולי לא תשפענה על ההתנהלות הקלינית שלהם. עבור ראומטולוגים של ילדים שפחות מכירים את הספרות העדכנית, וכן עבור ראומטולוגים של מבוגרים המטפלים גם בילדים, ולכלל רופאי הילדים ללא גישה ישירה לספרות הראומטולוגית הפדיאטרית, ההנחיות החדשות עשויות להיות מקור רב ערך מכיוון שהן מספקות המלצות עבור מרבית סוגי ה-JIA הסיסטמיים הנפוצים.

המחברים מציינים שמטרות הפרוייקט היו :

1. לעדכן את המלצות ה-ACR של שנת 2011 בהתייחס להתוויות להתחלת טיפול לא ביולוגי בתרופות מקבוצת ה-DMARD וטיפול ביולוגי עבור JIA סיסטמי, והתוויות להחלפת תרופות לא ביולוגיות מקבוצת DMARD לתרופות ביולוגיות.

2.  להציג את השימוש בתרופות מקבוצות אנטי IL-1 ו-IL-6 במסגרת המלצות ה-ACR עבור JIA סיסטמטי

3. לפתח המלצות טיפול למטופלים עם שלושה סוגים של JIA סיסטמי כללי: מאפיינים משמעותיים סיסטמיים עם דרגות שונות של דלקת קרום הממשח (סינוביטיס), דלקת פרקים משמעותית , וללא מאפיינים סיסטמטיים משמעותיים, ומאפיינים הקשורים ל-MAS .

הם מציינים כי מאפיינים סיסטמיים כוללים חום, פריחה חולפת, לימפדנופתיה, הפטומגאלי (כבד מוגדל), טחול מוגדל, ו/או דלקת נסיובית (סרוסיטיס).  MAS הוגדר ככל שילוב של חום עיקש, סיטופניה (ירידה במס’ כדוריות דם) או ירידה בספירת דם כללית, ירידה ב-ESR , היפרטריגלירידמיה, היפופיברינוגנמיה, המופגוציטוסיס, טרנסאמיניטיס, הפרעות קרישה , אורגנומגאלי (גידול בגודל איברים), פעילות נמוכה של השמדת תאים, היפרפריטינמיה או אי תפקוד מערכת עצבים מרכזית.

עבור JIA סיסטמי עם מאפיינים סיסטמיים פעילים ודרגות שונות של סינוביטיס, הפאנל של ה-ACE סבר שיש מקום לטיפול באלה עם הערכה גלובלית נמוכה מ-5 , או גבוהה מ-5 בסולם של עד 10 נקודות, וספירת מיפרקים נגועים של 0, בין 1 ל-4 או יותר מ-4 . התחלת טיפול מומלצת באנאקינרה עם גלוקוקורטיקואידים סיסטמיים במרבית המקרים.  

עבור TIA סיסטמטי ללא מאפיינים סיסטמיים פעילים ועם דרגות שונות של סינוביטיס אקטיבי, הפאנל התבקש לדרג את הטיפולים המתאימים עבור מטופלים עם ספירת מפרקים של 4 או פחות, או יותר מ-4. ההמלצות לטיפול ראשוני היו מתוטרקסט או leflunomide (ערבה) עבור ספירת מיפרקים פעילים מעל 4, עם החלפה ל- abatacept (אורנציה) , אנאקינרה או חוסם TNF אלפא או טוקליזומאב במידה והמחלה הפעילה נמשכת לאחר 3 חודשי טיפול עם מתוטרקסט או לפולונומייד.

טיפול בתרופות ממשפחת ה-NSAIDs או זריקות גלוקוקורטואידיות למפרק הומלצו כטיפול ראשוני במטופלים עם 4 או פחות מיפרקים פעילים.  

עבור JIA סיסטמי עם מאפיינים המצביעים על MAS, הפאנל מעיר ששיעורי התמותה של ילדים המאושפזים עם JIA סיסטמי ו-MAS מוערכים בכ-6% ועלולים להיות אף גבוהים יותר. ההמלצות לטיפול ראשוני כוללות אנאקינרה, חוסם קלצינאורין, או גלוקוקורטיקואידים סיסטמיים כמונותרפיה למשך 2 שבועות.

כאמור, ההמלצות המעודכנות גם כוללות מדריך לסקירה של שחפת (TB) של ילדים המטופלים בתרופות ביולוגיות. בחינה של TB סמוי לפני התחלת טיפול ביולוגי נדרשת כחלק מתהליך הטיפול הסטנדרטי, אך בדיקות חוזרות מומלצות רק עבור מטופלים עם מבחן TB שלילי אשר הסיכון של TB השתנה לבינוני או גבוה, בתלות בהנחיות לטיפול במחלות הזיהומיות האיזוריות.  

הצורך בסקירה חוזרת של TB תלויה באמת במקום שבו מתבצע הטיפול, מדגישים המחברים ומוסיפים כי  המטופלים, או הוריהם צריכים להישאל לפחות פעם בשנה לגבי גורמי סיכון ל-TB, אך בדיקה שגרתית שנתית אינה מומלצת עבור אלה שהסיכון שלהם לפתח TB נותר זניח.

לדיווח במדסקייפ

Arthritis Care Res. 2013;65:1551-1563