מערכות לחלוקת גידולים לשלבי חומרה (Cancer staging systems) משמשים כלי הכרחי להגדרת מצב הגידול, תכנון הגישה הטיפולית והערכת הפרוגנוזה. הולכת וגוברת היום המגמה לניסיונות טיפול שמרני ברטינובלסטומה תוך עינית בשלב מתקדם עם שימור העין. לכן, מערכת סיווג לרטינובלסטומה צריכה לנבא במדויק ככל האפשר איזה עיניים עם רטינובלסטומה בשלב מתקדם ניתן להציל מבלי להסתכן ואיזה עיניים הן עם סכנה גבוהה של פיזור גרורות או כישלון טיפול מקומי. היות ורטינובלסטומה בעין היא אבחנה קלינית, יש להשקיע מאמצים לזהות את כל גורמי הסיכון הקליניים בעת הבדיקה הראשונה, שיעזרו לנבא פתולוגיה שמצביעה על סיכון גבוה להתפתחות גרורות. מאפיינים כאלה כוללים נאווסקולריזציה של הקשתית, יתר לחץ תוך עיני, גלאוקומה, בופתלמוס ודימום תוך עיני. גורמי סיכון קליניים אלה מתועדים לרוב בעת האבחנה הראשונית בעיניים עם רטינובלסטומה בשלב מתקדם, כאשר המומחים העוסקים בגידולי עיניים ומשפחות החולים מחליטים על מטרות הטיפול הראשוני. לעיתים קרובות עולה השאלה אם להוציא או לנסות לשמר את העין. המערכות לסיווג חומרת הממאירות עוזרות לקלינאים להגיע להחלטה. במהדורה השמינית של ה- American Joint Committee on Cancer (AJCC), הסיווג של רטינובלסטומה הוא מקיף ומבוסס, ולכן אומץ ברחבי העולם והוכנס לספרי ההנחיות של  Union for International Cancer Control staging system  וה- The College of American Pathologists.

המטרה של המחקר הנוכחי הייתה להעריך את הסיכון למוות מגרורות על פי המאפיינים הקליניים בעת האבחנה, גודל הגידול התוך עיני והטיפול שניתן. החוקרים היו מארצות הברית, קנדה, פינלנד, סין, הודו, רוסיה, ירדן, מקסיקו, ארגנטינה, הונג קונג, אוסטרליה, סינגפור, גאנה וספרד. במחקר רב המרכזים הזה נכללו 1841 חולים עם רטינובלסטומה בשלב מתקדם. הם סווגו על פי המהדורה השמינית של AJCC לקטגוריות cT2 ו- Ct3, והגודל חולק על פי קבוצות הגודל של AJCC-Ophthalmic Oncology Task Force (OOTF): קבוצה 1 – פחות ממחצית נפח העין, קבוצה 2 – יותר ממחצית נפח העין אך פחות משני שליש נפח העין, קבוצה 3 – יותר משני שליש נפח העין, וקבוצה 4 – רטינובלסטומה עם חדירות נרחבת. הטיפולים כללו אנוקלאציה ראשונית, כימותרפיה סיסטמית עם אנוקלאציה משנית, וכימותרפיה סיסטמית עם שימור העין. התוצא העיקרי היה מוות מגרורות. חושבו מידת ההישרדות בהתאם לחלוקות של חומרת הגידול וצורת הטיפול. ההישרדות הייתה 96% בעקבות אנוקלאציה ראשונית, 89% לאחר כימותרפיה סיסטמית ואנוקלאציה משנית, ו- 90% לאחר כימותרפיה סיסטמית ושימור העין. הסיכון למוות מגרורות גדל ככל שדרגת החומרה של הגידול הייתה גבוהה יותר וככל שהגודל היה רב יותר. חושבו ההשפעות של המאפיינים הקליניים השונים.

המסקנות היו שקטגוריות cT2 ו- cT3 של AJCC-RB והקבוצות על פי הגודל 3 ו- 4 על פי AJCC-OOTF מהווים מדדים איתנים להערכת הסיכון הקליני למוות מגרורות של רטינובלסטומה תוך עינית בשלב מתקדם, ואנוקלאציה ראשונית מאפשרת את שיעורי ההישרדות הגבוהים ביותר של חולים כאלה.

Tomar AS, Finger PT, Gallie B, Kivelä TT, Mallipatna A, Zhang C, Zhao J, Wilson MW, Brennan RC, Burges M, Kim J, Berry JL, Jubran R, Khetan V, Ganesan S, Yarovoy A, Yarovaya V, Kotova E, Volodin D, Yousef YA, Nummi K, Ushakova TL, Yugay OV, Polyakov VG, Ramirez-Ortiz MA, Esparza-Aguiar E, Chantada G, Schaiquevich P, Fandino A, Yam JC, Lau WW, Lam CP, Sharwood P, Moorthy S, Long QB, Essuman VA, Renner LA, Semenova E, Català-Mora J, Correa-Llano G, Carreras E, for the American Joint Committee on Cancer Ophthalmic Oncology Task Force

Metastatic Death Based on Presenting Features and Treatment for Advanced Intraocular Retinoblastoma A Multicenter Registry-Based Study
Ophthalmology 2022;129:933-945