במאמר מדווח על המהלך הטבעי של תסמונת הפטורנלית מסוג 1בארבעה חולים אשר טופלו ע”י המודיאליזה כרונית.

הדיאגנוזה של התסמונת ההפטורנלית נושאת פרוגנוזה חמורה עם אחוז תמותה של >90% וזמן הישרדות ממוצע של שבועות ללא השתלת כבד אורתוטרופית.

החוקרים מדווחים על המהלך הקליני של 4 חולים עם תסמונת הפטורנלית אשר עברו טיפול בהמודיאלזה לתקופה ארוכת (מעל 3 שבועות) בנסיון להביאם לידי השתלת כבר אורתוטרופית. האטיולוגיה של שחמת הכבד: הפטיטיס C כרוני (n=2), מחלת כבד של אלכוהוליסטים (n=1), דלקת ראשונית סקלרוטית של דרכי המרה (n=1).

התוצאות הראו זמן השרדות ממוצע באמצעות המודיאליזה של ימים (31-460 ימים). כל החולים שרדו את האישפוז הראשון והיו מחוץ לבית החולים 236 יום. עם זאת, רק חולה אחד עבר השתלת כבד אורתוטרופית.  ממוצע הביקורים בבית החולים היה 11 (בטווח של 4-18) וקבלת המודיאליזה בקצב ממוצע של 2.2 (טווח של 1.1-5) טיפולים לחולה בחודש. מספר ממוצע של ימים בבית חולים היה 85 ימים טווח של (15-199 ימים) בקצב ממוצע של 11.2 (טווח של 8.3-15) ימים בבית חולים לחולה בחודש. ממוצע של 33% (בטווח של 26%-48%) מהימים של הישרדות ממושכת על המודיאליזה היו בבית חולים.

המסקנות הראו כי למרות שארבעת החולים עם תסמונת הפטורנלית הראו הישרדות לטווח ארוך עם המודיאליזה, הישרדות ארוכה זו היתה עלתה בהכבדה רבה על החולים ובשהות ארוכה בבית חולים. ההמלצה לטיפול בהמודיאליזה לחולי תסמונת הפטורנלית צריכה להיקבע כל מקרה לגופו.

Ren Fail. 2004 Sep;26(5):563-8

לתקציר הידיעה