Immune thrombocytopenic purpura או, בקיצור ITP – הרס מואץ של טסיות הדם התרומבוציטים נגרם על ידי נוגדנים ספציפיים.
חולים רבים מבריאים מהמחלה ספונטנית אך בכ 15% מהחולים תימשך המחלה מעל חצי שנה, ותוגדר כ ITP כרונית.
עד כה כללו הטיפולים, מתן סטרואידים, אימונוגלובולין תוך-ורידי, ונוגדנים לקבוצת דם D המעלים את מספר טסיות הדם. תגובות חיוביות מופיעות אצל חולים רבים אך הן ארעיות והמחלה הכרונית חוזרת. טיפול נוסף שנראה מבטיח, כריתת הטחול אך החולים נרתעים מניתוח זה, הגם שנמצא שב 30% הניתוח אינו מרפא את המחלה. לפעמים נדרש טיפול בתרופות רעילות דוגמת imuran, cyclophosphamide, ו vincristine.
טיפול חדש שימוש בתרופת ה- rituximab (המוכרת גם בשמה המסחרי Mabthera ) תכשיר המורכב מנוגדנים לחלבון 20CD. 20CD הסממן האוניברסלי של לימפוציטים מקבוצת B נמצא על גבי קרום תאים אלה. הרעיון מאחורי טיפול זה, לתקוף את חלבון 20CD ובכך להרוס את הלימפוציטים מקבוצת B. במידה ואפשר להפחית את מספר הלימפוציטים מסוג B כך ניתן לצמצם את יצירת הנוגדנים.
תכשיר זה כבר הוכיח את עצמו בגידולים של לימפומה מלימפוציטים מקבוצת B. כיום, למעלה מחצי מליון מבוגרים שלקו בסרטן זה, נהנים מהטיפול. נמצא כי התכשיר בטוח ולו תופעות לוואי מעטות.
עד כה השימוש ב rituximab במחלת ה ITP נוסה במבוגרים. ארבעה מחקרים שנעשו על חולים מבוגרים הראו כי טיפול ב rituximab יעיל לתקופה של שנה או יותר בכשליש מהחולים.
במחקר שלפנינו נעשה ניסיון לבדוק את יעילות ה rituximab בקבוצה של 24 ילדים שלקו ב ITP כרונית.
תנאי לקבלה למחקר היה כמות מרבית של 30,000 טסיות הדם למילימטר מעוקב. גיל החולים היה בין שנתיים ועד 19 שנה וכולם קיבלו בעבר טיפולים קונבנציונליים, ונהנו משיפור זמני בלבד. ארבעה חולים עברו כריתת הטחול אך ללא הועיל.
החולים טופלו בהזלפת rituximab פעם בשבוע למשך חודש ימים. לפני הזריקה ניתנו לחולים סטרואידים ואנטי-היסטמינים כדי למנוע תגובות לא רצויות. בשני חולים הופיעה תגובה מסוג serum sickness והטיפול הופסק.
התוצאות היו מעודדות:- אצל 15 חולים מתוך 24 החולים, טסיות הדם עלו מעל 150,000 למילימטר מעוקב לתקופות של עד שנתיים וחצי, דהיינו רפוי בשני שלישים של החולים. בארבעה חולים הטסיות עלו למעל 50,000 והתמידו בכך. בין החולים היו חמישה שלא הגיבו לטיפול. ראוי לציין ששני חולים שעברו כריתת טחול לפני כן ללא החלמה, הגיבו לטיפול ב rituximab.
במעקב נמצא שבתשעה חולים השיפור בספירת הטסיות התמיד, והם לא נזקקו לטיפולים נוספים. בשני חולים הופסק הטיפול בגלל תגובת רגישות יתר אך היתה להם רמיסיה שלמה על אף שלא סיימו את כל ארבעת הטיפולים. הזכרנו serum sickness כתופעת לוואי שחייבה הפסקת הטיפול. נמצא כי מספר חולים סבלו מרגישות יתר קלה, – גרוד, כאבים בלוע וכאבי ראש.- אך הטיפול לא הופסק.
ממצא נוסף הראה, כי אצל מספר חולים היתה ירידה גם במספר הנויטרופילים. ההשערה היתה כי במחלה נוצרו נוגדנים שפגעו גם בנויטרופילים ולא רק בטסיות הדם ואכן, הטיפול ב rituximab העלה את מספר הנויטרופילים, תופעה המאשרת את ההשערה כי הנויטרופניה היתה תוצאה של נוגדנים ספציפים. מובן גם כי נמדדה ירידה במספר הלימפוציטים מקבוצת B וכן ירדה גם רמת האימונו- גלובולינים בדם. בתום הטיפול מספר הלימפוציטים בדם חזר לתקין, להוציא מקרה אחד שנזקק להזרקת אימונוגלובולינים תוך ורידית .
החוקרים מסכמים כי הטיפול ב rituximab מביא מזור לכשמונים אחוזים מחולי ITP. במספר מקרים ההטבה היא זמנית, ומחייבת טיפולים חוזרים
הערת העורך: הרעיון לטפל בלימפומה על יד נוגדנים ספציפים ללימפוציטים אינו חדש. זכורים לי הנסיונות הראשונים לפני כחמישים שנה. רק עכשיו הוכתרה שיטה זו בהצלחה. נוגדנים אלה נמצאים בשימוש ניסיוני היום גם נגד מחלות אוטו-אימוניות נוספות, ואנחנו מחכים לפרסום התוצאות.
Rituximab כאמור משווקת בארץ בשם Mabthera.
ונוסיף כאן – השם העברי ל purpura הוא ארגמנת.
המאמר הופיע ב Journal of Pediatrics מחודש פברואר 2005
Chronic immune thrombocytopenic purpura in children: Assessment of Rituximab treatment., Wang J, Wiley JM, Luddy R, Greenberg J, Feuerstein MA, Bussel JB., J Pediatr 2005;146:217-21.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!