ממחקר חדש, שפורסם במהדורת מאי של The New England Journal of Medicine, עולה כי ירידה מהירה ב-GFR (glomerular filtration rate) נוטה לקרות רק בשלבים מאוחרים של ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) לאחר שקורת הרחבה מסיבית של הכליה.
זה בעייתי מכיוון שאסטרטגיות טיפוליות התמקדו בחולים עם ADPKD שפיתחו אי ספיקת כליה במקום בחולים עם סיבוכים הקורים בשלבים מוקדמים של המחלה. למרות זאת אין מדידות רגישות של התקדמות המחלה או חומרים טרפואטיים לשלבים מוקדמים של המחלה.
במהלך 3 שנים החוקרים עקבו אחר 241 חולים בגילאים 15-46 בנקודת ההתחלה, תוך שימוש ב-MRI בכדי לעשות קורולציה בין נפח כליה וציסטות ותפקוד הכליה. ל-232 חולים לא הייתה אזוטמיה.
החוקרים ציינו, שלכליות נורמליות היה נפח של 196 ml. במחקר, נפח ממוצע של כליה היה 1076 ml ונפח ציסטה כולל היה 534 ml בנקודת ההתחלה. הכליות גדלו אקספוננציאלית עם הזמן. נפח הכליה לא נמצא קשור לגיל והשונות בגודל בקרב החולים הייתה גדולה.
החוקרים גם מצאו קורולציה בין השינוי בנפח הכליה הכולל והשינוי בנפח הציסטה הכולל, ושהשינויים בנפח היו דומים בכליה הימנית והשמאלית של כל חולה, דבר המציע, שרוב זוגות הכליות הפוליצסטיות מתנהגות כאילו הציסטות בתוכן תוכננו לגדול בקצב אחיד.
ה-GFR לא השתנה משמעותית במהלך הזמן בקרב חולים עם נפח כליה כולל התחלתי של פחות מ-1500 ml. עבור חולים עם נפחים גדולים מ-1500 ml בנקודת ההתחלה, ה-GFR ירד בממוצע ב-4.33 ml פר דקה פר שנה.
Genotyping חשף מוטציות ב-185 חולים , שמתוכם 83% היו מוטציות של PKD1 ו-175 היו מוטציות של PKD2.
חולים עם מוטציות של PKD2 נטו להיות עם כליות בשליש התחתון של נפח כליה כולל ועם קצב הכי נמוך של קצב שינוי נפח במשך הזמן. רק בקרב חולים עם מוטציה של PDK1 נצפתה ירידה ב-GFR ועליה ברמות קראטינין בסרום במשך הזמן.
שינויים ברמות הקראטינין בסרום משמשים היום בכדי לקבוע את ההיקף של התקדמות המחלה והפרוגנוזה של חולים עם ADPKD.
זה לרוב מביא חולים עם רמות קראטינין תקינות בסרום ואת הרופאים שלהם למחשבה מוטעית, שנעשה נזק קטן לכליה למרות שינויים גרוטסקים ברקמת הכליה הנגרמים על ידי הציסטות.
הערכת נפח הכליות על ידי MRI נראית יותר מבטיחה בזיהוי חולים עם סיכון לירידה ב- GFR. MRI יכול לספק דרך להעריך את מספר הטיפולים הפוטנציאלים, שיכולים להאט את קצב הידרדרות תפקוד הכליה בחולי ADPKD.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!