מעקב נוירו-התפתחותי בילדים עם Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA) : הקשר עם ממצאים ב- MRI והמצאות מאוחרת של נוגדנים antineuronal .
Kristen Hayward, BS, Rita J. Jeremy, PhD, Sheila Jenkins, MD, Anthony J. Barkovich, MD, S. Humayun Gultekin, MD, Joel Kramer, PsyD, Mary Crittenden, PhD, Katherine K. Matthay, MD
J Pediatr 2001;139:552-9
מטרה
תסמונת Opsoclonus-myoclonus-ataxia) OMA) נמצאת ב- 2 עד 3אחוז מהילדים הסובלים מנוירובלסטומה. עבודה זאת בדקה את הקשר האפשרי בין התפתחות נוירולוגית וסמנים ביולוגים של OMA , הכוללים שינויים ב- MRI מוח והמצאות מאוחרת של נוגדנים antineuronal) ANA).
שיטות
נבדקו 11 ילדים שטופלו במחלת OMA ונוירובלסטומה בין 1979 לבין 1999.
תוצאות
2 חולים (18%) היו ללא הפרעות נוירולוגיות, 7 (64%) היו עם הפרעות קלות, ו ל- 2 (18% ) היו הפרעות קשות. למרות זאת, מבחינה קוגניטיבית, התנהגותית, או אקדמית, 55% מהילדים התפתחו בתחום התקין, אחד (9%) מתחת לתחום בצורה בינונית, ו- 4 (36% ) מתחת לתחום בצורה קשה. MRI, שבוצע ב-5 ילדים הראה אטרופיה של המוחון בכולם, ללא פגיעה סופרא-טנטוריאלית. לא היו ANA אצל אף אחד מהילדים.
מסקנות
המצאות מאוחרת של נוגדנים ANA לא התקיימה, אך אטרופיה של המוחון שכיחה מאוד. מספר חולים עם OMA ונוירובלסטומה יכולים להגיע להתפתחות נוירו-התפתחותית תקינה, למרות הפרעות נורולוגיות מתמשכות.
הערת העורך
תסמונת זו נדירה מאוד. עבודה זו מאפשרת לנו לתת להורים מידע פרוגנוסטי חדש.
תגובות רוצה להצטרף לדיון?
יש להתחבר כדי להגיב.
התחבראין תגובות עדיין. היה הראשון להגיב!