ממחקר שנערך לאחרונה, עולה כי בעוד ש- Bosentan(TRACLEER ), שהוא אנטגוניסט דואלי לקולטני אנדותלין, מסייע בייצוב ושיפור המצב הקליני בילדים עם יתר לחץ דם אידיופטי בעורקי הריאה, לרוב נדרש טיפול משולב עם אפופרוסטנול (EPOPROSTENOL) תוך ורידי. ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי משני, לעומת זאת, משתפרים משמעותית בטיפול ב- Bosentanבלבד. המחקר פורסם בכתב העת ללב (Heart).   

המחקר נעשה כמחקר פרוספקטיבי תצפיתי, ועקב אחרי 20 ילדים (גיל ממוצע 8.03 שנים) עם יתר לחץ דם ריאתי אידיופטי ו-20 ילדים (גיל ממוצע 8.3 שנים) עם יתר לחץ דם ריאתי משני הנקשר למצבים אחרים. מתוך 40 המשתתפים, 39 היו בדרגה תפקודית III ו-IV על פי WHO, וכל המשתתפים הראו לאחרונה החמרה במצבם.

התנגודת הממוצעת בכלי הדם הראתיים היתה 21.7 יחידות למטר רבוע ו-18 יחידות למטר רבוע בסובלים מיתר לחץ דם ריאתי אידיופטי ובסובלים מיתר לחץ דם ראתי משני, בהתאמה.

לאף אחד מהילדים לא היתה תגובה חיובית לואזודילטורים, שנבדקה על-ידי חנקן חמצני (NO). 25 מטופלים קיבלו bosentan כקו טיפולי ראשון. 9 מטופלים קיבלו אפופרוסטנול תוך ורידי. משך הטיפול הממוצע היה 12.7 חודשים. 

התוצאות המרכזיות שנמדדו כללו תגובה לטיפול שנבדקה על פי הדרגה התפקודית על פי WHO, מבחן 6 דקות הליכה, ממצאי ECG ואקוקרדיוגרפיה, וצורך בטיפול נוסף. 

מתוך 20 המטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי אידיופטי, 19 (95%) התייצבו לאחר טיפול ב- bosentan. ואולם, 12 (60%) ממטופלים אלו הזדקקו לטיפול משולב עם אפופרוסטנול. שיפורים משמעותיים ב- WHO class, במבחן 6 דקות הליכה, ובעלייה במשקל נצפו במטופלים עם יתר לחץ דם ראתי משני.

טיפול ב- Bosentanנסבל בצורה טובה על ידי כל המטופלים. החוקרים לא זיהו שינווים משמעותיים בבדיקות ה-ECG והאקוקרדיוגרפיה.

החוקרים סיכמו באומרם כי יש צורך במחקרים גדולים יותר כדי לבסס קריטריונים לבחירת הטיפול המתאים ביותר לקו טיפולי ראשון בכל ילד, וכדי לגלות האם יש יתרונות למתן משולב של bosentan ואפופרוסטנול בתחילת הטיפול בילדים במטרה להשיג את התועלת המוקדמת המקסימלית. 

לידיעה המלאה ממדסקייפ

Heart 2006;92:664-670.