Orthopedics Other

יולדת בסיכון גבוה שסובלת ממחלת TTP קיבלה טיפול באמצעות מולקולת ADAMTS13 בסורוקה

מחלת TTP מולדת ("ארגמנת של קרישה וחסר טסיות") היא הפרעת קרישה תרשתית נדירה בארעות של אחד למיליון,  שנוצרת בגלל מוטציה בגן של אנזים ADAMTS13 הגורמת לתהליך קרישה בלתי מבוקר בכלי דם קטנים, בעיקר במצבי דחק ביולוגים, כמו זיהום והריון. לאחרונה פותח טיפול חדש, מבוסס מולקולה מלאכותית של ADAMTS13 שניתן עד כה ל-4 נשים הרות בעולם, ומטופלת בסורוקה היתה הראשונה לקבל את הטיפול בארץ.

בחולים/ות עם מוטציה זו, ישנו חסר מוחלט של האנזים, ובחלק מהמטופלים מתבטאת המחלה בארועי קרישיות אחרים כמו שבץ מוחי בגיל צעיר. המחלה עלולה לגרום גם לסיבוכי הריון רבים, הכוללים אובדני הריון ורעלת הריון חמורה. כיום, המחלה מטופלת לרוב על ידי מתן עירוי פלזמה, אך מטופלים רבים סובלים מתופעות של המחלה למרות הטיפול. המספר הגבוה בעולם של מטופלים עם TTP מולד נמצא בנגב, בקרב שתי משפחות שבהן הנשים נושאות מוטציה יחודית של הגן לאנזים ADAMTS13-, המתבטאת בעיקר במהלך ההריון. את המוטציה החדשה גילו לראשונה חוקרי סורוקה וד”ר רותי פרברי מהמחלקה למיקרוביולוגיה, אימונולוגיה וגנטיקה באוניברסיטת בן גוריון.

כאמור, המחלה  מלווה בסיבוכי הריון קשים הכוללים: הפלות חוזרות, הפרעה בגדילת העוברים, תמותת עוברים ברחם, רעלת הריון קשה והתקפים שמסכנים את חיי האישה ומצריכים טיפול צמוד במהלך ההריון, ילוד מוקדם ואף אשפוז בטיפול נמרץ. כדי לתת מענה למטופלות אלה הוקם בסורוקה צוות רב תחומי המשלב המטולוגים – ד”ר אולג פיקובסקי, מנהל בנק הדם וד”ר ענת רבינוביץ, מנהלת היחידה לקרישת דם במערך ההמטולוגי ורופא נשים – פרופ’ עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות.

הצוות עוקב אחר הנשים ההרות המקבלות טיפול מונע של עירויי פלסמה כל שבוע במסגרת אשפוז יום המטולוגי ומגיעות למעקב אחר התקדמות ההריון במרפאות החוץ של חטיבת הנשים. שילוב זה שיפר מאד את תוצאות ההריון של נשים אלו, אם כי אחוז מסוים מהן אינן מגיבות לטיפול בפלסמה. לאחרונה פותח טיפול חדש של מולקולה מלאכותית של ADAMTS13, אשר אינו כלול עדיין בסל הבריאות וניתן עד כה לארבע נשים הרות בעולם.

פרופ’ עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות בסורוקה: “המטופלת שזו לידתה הרביעית, סבלה מסיבוכי הריון קשים בהריונותיה הקודמים והחלה לפתח התקף TTP גם בהריונה הנוכחי. במהלך אשפוזה ביחידה להריון בסיכון גבוה במחלקת נשים ב’, היא קיבלה את הטיפול החדשני במולקולה המלאכותית של ADAMTS13 אשר עצר את התפתחות המחלה ואפשר לה להמשיך בהריונה ולהגיע לשבוע הריון מתקדם (36), כאשר הריונות קודמים שלה הסתיימו בלידות מוקדמות ובאובדני הריון. היא נותחה בהצלחה לפני מספר ימים.  זוהי המטופלת ההרה החמישית בעולם שמקבלת את הטיפול והראשונה בארץ”.  את הטיפול היא קיבלה במסגרת טיפולי חמלה על ידי חברת התרופות, והיתה במעקב ובטיפול של צוות רב תחומי הכולל את:  פרופ’ עופר ארז, ד”ר אולג פיקובסקי – מנהל בנק הדם, ד”ר ענת רבינוביץ – מנהלת יחידת הקרישה במערך ההמטולוגי, פרופ’ גלי פריינטה – מנהלת יולדות ד’ והיחידה להריון בסיכון גבוה של מחלקת נשים ב’, פרופ’ אוהד בירק – מנהל המכון הגנטי ומריה גרשון – רוקחת בשירותי הרוקחות בסורוקה.

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • עליה משמעותית בסיכון ללידת מת בנשים עם סוכרת (Obstet Gynecol)

    עליה משמעותית בסיכון ללידת מת בנשים עם סוכרת (Obstet Gynecol)

    בנשים הרות עם אבחנה קודמת של סוכרת תועדה עליה של פי שלוש בסיכון ללידת מת או תמותה סביב הלידה, כאשר הסיכון היה גבוה במיוחד בקרב אימהות עם סוכרת מסוג 2 לעומת אלו עם סוכרת מסוג 1, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Obstetrics & Gynecology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי למרות הקשר המוכר היטב […]

  • שיעור לידות-חי גבוה לאחר השתלת רחם בנשים עם הפרעות פוריות משנית להפרעה רחמית (JAMA)

    שיעור לידות-חי גבוה לאחר השתלת רחם בנשים עם הפרעות פוריות משנית להפרעה רחמית (JAMA)

    בנשים עם הפרעת פוריות משנית לגורם רחמי בלבד תועדו שיעורי הצלחה גבוהים להשתלת רחם, כאשר 70% מהנשים הצליחו ללדת בעקבות ההשתלה, כך מדווחים חוקרים במאמר שפורסם בכתב העת JAMA Network Open. מדגם המחקר כלל 20 נשים עם הפרעות פוריות משנית לגורם רחמי, כולל נשים ללא רחם או רחם לא תפקודי; לכל אישה הייתה לפחות שחלה […]

  • חיסון כנגד קורונה אינו מעלה את הסיכון למומים מולדים (J Int Med)

    חיסון כנגד קורונה אינו מעלה את הסיכון למומים מולדים (J Int Med)

    זיהום בקורונה במהלך היריון מלווה בסיכון מוגבר לסיבוכים והפלות ולכן מומלץ מתן חיסון כנגד COVID-19 לנשים הרות ומנתונים חדשים שפורסמו ב-Journal International de Medecine עולה כי החיסון כנגד הנגיף אינו מעלה את הסיכון למומים מולדים. מטרת המחקר הייתה לבחון את הסיכון למומים מולדים לאחר חיסון בהלך היריון וזאת על-בסיס נתונים מדנמרק, שבדיה ונורבגיה, אשר כללו […]

  • האם Buprenorphine-Naloxone בטוח יותר מ-Buprenorphine לבדו בהיריון? (JAMA)

    האם Buprenorphine-Naloxone בטוח יותר מ-Buprenorphine לבדו בהיריון? (JAMA)

    מתן Buprenorphine בשילוב עם Naloxone בזמן היריון מלווה בסיכון מופחת לתסמונת גמילה ביילוד ואשפוז יילודים ביחידת טיפול נמרץ, בהשוואה למתן Buprenorphine לבדו, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת JAMA. מהנתונים עולה כי אין הבדל משמעותי בשיעור המומים המולדים המג’וריים בין שתי אפשרויות הטיפול. החוקרים השלימו מחקר מבוסס-אוכלוסייה שהתבסס על נתונים אודות מבוטחי מדיקייד […]

  • חשיפה לרעב לפני הלידה מלווה בסיכון מוגבר כפליים לסוכרת מסוג 2 בבגרות (Science)

    חשיפה לרעב לפני הלידה מלווה בסיכון מוגבר כפליים לסוכרת מסוג 2 בבגרות (Science)

    חשיפה לפני הלידה לחסר קיצוני במזון מלווה בעליה של למעלה מכפליים בסיכון להתפתחות סוכרת מסוג 2 בבגרות, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Science. במסגרת המחקר בחנו החוקרים את הקשר ארוך הטווח בין חשיפה לפני הלידה לרעב ובין הסיכון לסוכרת מסוג 2 בבגרות באמצעות נתונים מההולודומר, הרעב מעשה ידי אדם באוקראינה. בשנים 1932-1933 המשטר […]

  • טיפול ב-CPAP עשוי לסייע במניעת סיבוכי יתר לחץ דם בנשים הרות (JAMA Netw Open)

    טיפול ב-CPAP עשוי לסייע במניעת סיבוכי יתר לחץ דם בנשים הרות (JAMA Netw Open)

    טיפול ב-CPAP (או Continuous Positive Airway Pressure) בנשים הרות עם דום נשימה חסימתי בשינה מלווה בירידה משמעותית בשיעורי סוכרת הריונית ובירידה ניכרת בסיכון לקדם רעלת היריון, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת JAMA Network Open. החוקרים השלימו סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של שישה מחקרים שכללו 809 נשים הרות עם דום נשימה חסימתי בשינה במטרה לקבוע […]

  • קדם-רעלת היריון בזמן היריון עלולה להאיץ התקדמות מחלת כליות כרונית (Nephrol Dialysis Transplant)

    קדם-רעלת היריון בזמן היריון עלולה להאיץ התקדמות מחלת כליות כרונית (Nephrol Dialysis Transplant)

    בנשים עם מחלת כליות כרונית שפיתח קדם-רעלת היריון בזמן היריון ייתכן סיכון מוגבר להידרדרות ארוכת טווח בתפקוד הכלייתי או מחלת כליות סופנית, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Nephrology, Dialysis, Transplantation. החוקרים מסבירים כי מעבר להיריון עצמו שיכול להאיץ הידרדרות תפקוד כלייתי בנשים עם מחלת כליות כרונית, סיבוכים במהלך היריון, דוגמת קדם-רעלת היריון, […]

  • גורמים המנבאים תוצאות באם וביילוד לאחר לידה עם פרע כתפיים (Arch Gynecol Obstet)

    גורמים המנבאים תוצאות באם וביילוד לאחר לידה עם פרע כתפיים (Arch Gynecol Obstet)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Archives of Gynecology and Obstetrics עולה כי מספר מאפיינים עשוי לסייע בחיזוי הסיכון לסיבוכים באם וביילוד במקרים של לידה עם פרע כתפיים, כולל קומה אימהית נמוכה, סוכרת טרם היריון, לידת ואקום ומאקרוזומיה. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי אין מחקרים רבים להערכת גורמי סיכון הקשורים עם תוצאות שליליות באם וביילוד […]

  • החשיבות של נוגדנים כנגד TPO בנשים הרות עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס (Arch Gynecol Obstet)

    החשיבות של נוגדנים כנגד TPO בנשים הרות עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס (Arch Gynecol Obstet)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Archives of Gynecology and Obstetrics עולה כי אין הבדל בתוצאות היריון בין נשים עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס ונשים עם תפקודי תריס תקינים במהלך ההיריון, למעט שיעורים גבוהים יותר של אשפוז ביחידת טיפול נמרץ ביילודים באלו עם ההפרעה בתפקודי התריס. באלו עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס ונוגדנים […]

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה